δ-氨基乙醯丙酸。δ-氨基乙醯丙酸又稱為δ-氨基酮戊酸,英文簡寫為δ-ALA。是血紅素合成過程中的中間產物。由甘氨酸和琥珀酸輔酶A在γ-酮基-δ-氨基戊酸合成酶(ALA合成酶)的催化下,脫羧生成ALA,是正常代謝中間產物。人體在鉛中毒時,體內鉛抑制δ-氨基酮戊酸脫水酶(δ-ALAD),使δ-氨基酮戊酸形成卟膽原(PBG)受到抑制,血中ALA增加,δ-ALA隨尿排出,造成尿中δ-ALA含量也增高。因此,尿δ-氨基-γ-酮戊酸是反應機體鉛中毒的一個客觀指標,其出現較早,且增高程度與血鉛,尿鉛濃度明顯相關。尿δ-ALA正常值中國目前定為6mg/L。擴充套件資料血紅素的合成過程:1、δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成:線上粒體內,甘氨酸和琥珀醯CoA在ALA合成酶催化下,縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶,ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。3、尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成:在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下,脫氨縮合成尿卟啉原Ⅲ,再經尿卟啉原脫羧酶作用生成糞卟啉原Ⅲ。4、血紅素的生成:糞卟啉原Ⅲ經擴散重新進入線粒體。在糞卟啉原氧化脫羧酶催化下,生成原卟啉原Ⅸ,再經氧化酶作用,生成原卟啉Ⅸ。後者和Fe卜在血紅素合成酶催化下,生成血紅素。血紅素由線粒體轉入胞漿與珠蛋白結合成血紅蛋白。
δ-氨基乙醯丙酸。δ-氨基乙醯丙酸又稱為δ-氨基酮戊酸,英文簡寫為δ-ALA。是血紅素合成過程中的中間產物。由甘氨酸和琥珀酸輔酶A在γ-酮基-δ-氨基戊酸合成酶(ALA合成酶)的催化下,脫羧生成ALA,是正常代謝中間產物。人體在鉛中毒時,體內鉛抑制δ-氨基酮戊酸脫水酶(δ-ALAD),使δ-氨基酮戊酸形成卟膽原(PBG)受到抑制,血中ALA增加,δ-ALA隨尿排出,造成尿中δ-ALA含量也增高。因此,尿δ-氨基-γ-酮戊酸是反應機體鉛中毒的一個客觀指標,其出現較早,且增高程度與血鉛,尿鉛濃度明顯相關。尿δ-ALA正常值中國目前定為6mg/L。擴充套件資料血紅素的合成過程:1、δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成:線上粒體內,甘氨酸和琥珀醯CoA在ALA合成酶催化下,縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶,ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。3、尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成:在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下,脫氨縮合成尿卟啉原Ⅲ,再經尿卟啉原脫羧酶作用生成糞卟啉原Ⅲ。4、血紅素的生成:糞卟啉原Ⅲ經擴散重新進入線粒體。在糞卟啉原氧化脫羧酶催化下,生成原卟啉原Ⅸ,再經氧化酶作用,生成原卟啉Ⅸ。後者和Fe卜在血紅素合成酶催化下,生成血紅素。血紅素由線粒體轉入胞漿與珠蛋白結合成血紅蛋白。