回覆列表
  • 1 # 南風微涼北島花念伊

    抗磷脂綜合徵為一種以反覆動脈或者靜脈血栓,流產,同時伴有抗心磷脂或者狼瘡抗凝物實驗持續陽性的疾患。該疾患可繼發於系統性紅斑狼瘡或者其它自身免疫病,但也可單獨出現,稱為原發抗磷脂綜合徵。無論原發或者繼發的,其臨床表現及實驗室檢查的特徵並無差別。

      該疾患在成人多見,但兒童也有發生。女性發病率明顯多於男性。家族傾向並不明顯,但患者親屬的抗心磷脂或者狼瘡抗凝物檢查常可陽性。

      病因及發病機理。由於在抗磷脂抗體陽性的人群中只有部分患者出現臨床表現,故該病的發生還與其它因素有關。

    抗磷脂抗體如何引起血栓形成目前還不清楚。有研究提示這些抗體可抑制由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血瀑布反應。這些反應包括因子X的啟用,凝血酶原-凝血酶的轉換,蛋白C的啟用,以及啟用的蛋白C所致的因子Va的失活。抗磷脂抗體抑制蛋白C啟用或者中和對因子Va失活的作用,可使病人處於“血栓前狀態”。

    已經證明抗心磷脂抗體與磷脂醯絲氨酸的交叉反應使之與血小板結合並激活血小板,也可引起血栓形成。其它可能的機理還包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺環素的合成,以及刺激由內皮細胞產生組織因子。

    對該病的治療主要是對症處理、防止血栓和流產再發生。一般不需用激素或免疫抑制劑治療。抗凝治療主要應用於aPL陽性伴有血栓患者,或抗體陽性又有反覆流產史的孕婦。對無症狀的抗體陽性患者不宜進行抗凝治療。

    病程有急性發作期和緩解期,會有一定的病死率,急性發作期的支援治療比較貴,慢性期持續比較長,可能需要終身服藥。

  • 中秋節和大豐收的關聯?
  • 鍾氏之子解釋?