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  • 1 # 快樂與我同行9

    面板黏膜眼綜合徵(mucocutaneocular syndrome)又名斯-瓊綜合徵(Stevens-Johnson syndrome)、滲出性多形紅斑、惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合徵等。本綜合徵為多形滲出性紅斑綜合徵中較嚴重的一個型別,主要表現以面板廣泛不同階段的多形皮損,口眼黏膜病變及全身中毒症狀。

    本綜合徵多見於青年及兒童期,主要臨床表現有以下幾個方面。

    1.全身中毒症狀 病起高熱,體溫可高達38~41℃,嬰幼兒可出現高熱驚厥,發熱持續約2~3 周。1~10 天內出現面板、黏膜損害,隨疾病進入極期,全身症狀亦漸加重。約1/3 的病例伴有肺炎,X 線胸部透視為斑片狀陰影。少數可出現關節炎,偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發生迴圈衰竭。

    2.廣泛皮損 四肢、軀幹、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑,尼氏徵陰性。在1~2 周內反覆發生,嚴重者融合成大片,泡破後大量漿液性滲出和糜爛面,形如二度燒傷。若無繼發感染1~4 周後結痂脫屑,不留瘢痕。皮損可遷延3~6 周。

    3.黏膜損害

    (1)消化道表現:幾乎所有病例均有口腔炎,表現為大泡、糜爛、出血和結痂,因疼痛而吞嚥困難和流涎,少數病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛,而出現腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害,國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%。

    (2)眼部症狀:Maureen 等認為急性結膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要症狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎症的發生率為80%~90%。

    (3)泌尿系統表現:膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。

    (4)呼吸道表現:鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛,出現聲音嘶啞和呼吸困難。

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