漸凍症是一種十分罕見的疾病,並且目前還沒有十分有效的手段可以進行治療,近年來越來越多的人關注漸凍症,下面就來了解一下漸凍症的發病原因。
1、遺傳因素
5%-10%的患者有遺傳性,稱為家族性肌萎縮性側索硬化,成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隱性遺傳,臨床上與散發病例難以區別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關,突變基因定位於21號染色體長臂(21q22.1-22.2),常染色體隱性遺傳型突變基因定位於2q33-q35,但這些基因突變患者僅佔FALS的20%,其他ALS基因尚待確定。
2、免疫因素
有的認為是一種中毒性疾病,也有的學者認為可能損傷脊髓,引起運動神經元疾病,在患者身上測定的免疫功能,發現免疫複合物形成,免疫球蛋白升高,抗神經節苷脂抗體陽性儘管“漸凍人”患者心目血清曾檢出多種抗體。
3、中毒因素
興奮毒性神經遞質如穀氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡,可能由於星形膠質細胞穀氨酸鹽轉運體運輸的穀氨酸鹽攝取減少所致。研究發現,一些患者轉運功能喪失是由於運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連線所致。對這種興奮毒性,SODl酶是細胞防衛體系之一,可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於SODl突變可能導致穀氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、矽等元素,以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。
4、病毒感染
由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元,且少數脊髓灰質炎有病患者後來效果發生MND,故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性術後感染有關。
5、金屬元素
據專家調查表示,一些金屬元素的缺乏也是導致運動神經元發病的重要因素之一,為此大家一定要多加留意。
漸凍症是一種十分罕見的疾病,並且目前還沒有十分有效的手段可以進行治療,近年來越來越多的人關注漸凍症,下面就來了解一下漸凍症的發病原因。
1、遺傳因素
5%-10%的患者有遺傳性,稱為家族性肌萎縮性側索硬化,成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隱性遺傳,臨床上與散發病例難以區別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關,突變基因定位於21號染色體長臂(21q22.1-22.2),常染色體隱性遺傳型突變基因定位於2q33-q35,但這些基因突變患者僅佔FALS的20%,其他ALS基因尚待確定。
2、免疫因素
有的認為是一種中毒性疾病,也有的學者認為可能損傷脊髓,引起運動神經元疾病,在患者身上測定的免疫功能,發現免疫複合物形成,免疫球蛋白升高,抗神經節苷脂抗體陽性儘管“漸凍人”患者心目血清曾檢出多種抗體。
3、中毒因素
興奮毒性神經遞質如穀氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡,可能由於星形膠質細胞穀氨酸鹽轉運體運輸的穀氨酸鹽攝取減少所致。研究發現,一些患者轉運功能喪失是由於運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連線所致。對這種興奮毒性,SODl酶是細胞防衛體系之一,可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於SODl突變可能導致穀氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、矽等元素,以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。
4、病毒感染
由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元,且少數脊髓灰質炎有病患者後來效果發生MND,故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性術後感染有關。
5、金屬元素
據專家調查表示,一些金屬元素的缺乏也是導致運動神經元發病的重要因素之一,為此大家一定要多加留意。