史蒂文斯-約翰遜綜合症的病因

(一)發病原因

Stevens-Johnson綜合徵的發生與多種因素有關，如全身用藥，區域性用藥，感染，惡性腫瘤和膠原血管性疾病等。

(二)發病機制

在Stevens-Johnson綜合徵中，引起免疫反應的誘導因素尚不明確，雖然藥物在Stevens-Johnson綜合徵的發生中起著重要作用，但其臨床特點和實驗研究並不支援它是一種速髮型超敏反應，感染因素在其發病機制中的作用也尚未確定。

史蒂文斯-約翰遜綜合症的急性期，可出現OKT4 細胞的大量刪除現象，毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵面板的主要浸潤細胞就是OKT4亞群，Langerhans細胞也可能起到抗原遞呈細胞的作用或者是產生某些淋巴因子，而這些淋巴因子趨化T輔助細胞進入這些部位，毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵患者水皰內液體中的CD8淋巴細胞數量明顯增加，這些淋巴細胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，這表明它們是致敏性細胞毒性T細胞，可能是重要的調節細胞和效應細胞，IFN-γ1b可能具有促進多形性紅斑形成的作用，針對抗原刺激而產生的IFN-γ可以促進細胞黏附分子的表達，而這些細胞黏附分子能夠使殺傷性T細胞與表皮細胞相結合。

毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵患者的HLA-B12的陽性率明顯增高，在磺胺類藥物相關性毒性表皮壞死溶解患者，HIA-B12，HLA-DR7和HLA-A29的出現率顯著上升，目前還難以確定毒性表皮壞死溶解是否與遺傳因素有關係。