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  • 1 # puadr5445

    成人斯蒂爾病是一種少見型別的類風溼關節炎,臨床表現類似於 斯蒂爾病全身起病型的幼年型類風溼關節炎。它表現為咽痛,不明原因的突然高熱,達39~40℃以上,發熱可持續數週或數月不等,伴有軀幹、四肢皮疹,不癢,隨熱退而消失,多數患者有肝、脾、淋巴結腫大,血象白細胞數升高,亦可呈類白血病反應,血沉增快,類風溼因子陰性。關節症狀開始不突出,一般只有少數關節受累,多為膝、踝、腕等大關節,部分病人只有關節疼痛而無腫脹,可隨發熱消退而減輕。大部分患者在發熱數週、數月甚至數年後可發展為典型類風溼關節炎。此型患者存在週期發作與緩解交替過程。高熱、皮疹、關節痛和白細胞增高,4條中符合3條,並排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發熱後才能診斷成人斯蒂爾病。成人Still病是類風溼關節炎的一種特殊型別。其特點為(1)表現為發熱(多為馳張熱型,不經處理可自行退熱,熱退後一般狀態良好)、皮疹(多為一過性、多形性,常與發熱相伴隨)、關節痛(炎)、肝脾淋巴結腫大、白細胞及中性粒細胞增高。可伴有咽痛、漿膜炎、肝損害、蛋白尿、眼炎及腹痛等;(2)類風溼因子、抗核抗體及血培養陰性;(3)血清鐵蛋白增高;(4)皮疹活檢常為真皮淺層血管周圍中性粒細胞浸潤;(5)淋巴結活檢顯示漿細胞和多形核白細胞的浸潤,呈反應性增生。 斯蒂爾病少數可顯示為壞死性淋巴結炎;(6)抗感染治療無效,激素治療反應好;(7)多見於青年人。應注意的是以上特點對某一個病人來說不一定全部出現,可能在病程中逐漸出現,也可能一直未全部出現。本病兒童中25%患者可見皮疹,男孩皮疹發生率(36%)較女孩(22%)高,發生率隨年齡增高而降低。皮疹為小的非瘙癢性的斑疹或丘疹,直徑約3mm左右,邊緣不十分規則。大的損害直徑可達5cm,呈三文魚樣粉紅色,中心蒼白,周圍常繞有白暈。好發於軀幹和四肢,但也可發生於面部和頸部,只持續數小時。皮疹特徵性地出現在中午或傍晚,病人的體溫或環境溫度升高時,病人常有發熱、脾腫大、淋巴結腫大和血沉增快,一般在關節炎發病頭兩週出現,但也可先於其它表現9年。皮疹可間斷髮生多年,與預後無關。

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