嬰兒痙攣症是嬰幼兒時期特有的一種全身性癲癇綜合徵,其主要特徵是發病年齡早、痙攣發作、90%伴有智力發育障礙、腦電圖檢查為高峰節律紊亂。一般在出生後幾天或幾個月發生,有些新生兒出生即可有痙攣發作,發病高峰為半歲前。
引起嬰兒痙攣症的病因可分為隱源性和症狀性,目前的醫學水平尚未明確隱源性嬰兒痙攣症的具體病因,暫時認為與遺傳有關。而引起的症狀性嬰兒痙攣症的原因有很多,常見的有產傷、腦畸形、腦發育不全、腦炎、新生兒缺血缺氧性腦病等。
神經面板綜合徵也是嬰兒痙攣症常見的病因,尤其是結節性硬化,15%左右的嬰兒痙攣症都是由於結節性硬化引起的。一些營養代謝性級別,比如低血糖、低血鉀、甲亢、維生素B6缺乏等均可引起嬰兒痙攣。還有一些比較罕見的引起嬰兒痙攣症的病因,比如顱內腫瘤、腦血管病、腦梗死、尿毒症等。
嬰兒痙攣症的臨床發作症狀可表現為鞠躬樣、點頭樣、閃電樣和不典型發作形式。鞠躬樣痙攣是指突然發生全身性肌肉陣攣,持續時間短,下肢和軀幹都呈彎曲狀,手臂向外伸直伸長。點頭樣痙攣侷限於頭部的痙攣,發作時會突然的點頭,可能是單個動作,也可能是頻繁多次的重複動作。閃電樣痙攣的發作為極短暫的抽搐,大多數情況容易被忽視。不典型發作往往與一般的癲癇症狀相似,可能只出現一個症狀或同時出現多種症狀,比如頭朝一側旋轉或向後仰、眼皮上翻、肢體一側抽搐、伸直腿、身體仰曲如弓狀等。
關於發作症狀的分類在臨床大多用於鑑別是否為嬰兒痙攣症,對於後期的治療並沒有具體的實際效用。絕大多數的嬰幼兒患上嬰兒痙攣症後,智力和運動神經的發育會停滯或倒退,甚至可能喪失患病前已經開始發育的其他功能。
因此一旦確診嬰兒痙攣症,應及時開始治療,儘量在發病後1個月內治療。越早治療,治療的難度越低,治療的效果也越好,對大腦功能的損害就越輕。關於嬰兒痙攣症的治療應當根據病因做針對性的治療,也就是說治療嬰兒痙攣的同時也要注意緩解引起發作的原發疾病。
目前用於治療嬰兒痙攣症的藥物主要為硝基安定和促腎上腺皮質激素,激素治療無效的可考慮用丙戊酸鈉等抗癲癇藥物。嬰兒痙攣症的服藥應遵循癲癇服藥的原則,科學對症的用藥、合理規範的服藥、堅持長期服藥。只有這樣才能有效治療、防止復發。如激素治療與抗癲癇治療確定取消,且明確病灶的情況下,可考慮外科手術切除病灶。
嬰兒痙攣症是嬰幼兒時期特有的一種全身性癲癇綜合徵,其主要特徵是發病年齡早、痙攣發作、90%伴有智力發育障礙、腦電圖檢查為高峰節律紊亂。一般在出生後幾天或幾個月發生,有些新生兒出生即可有痙攣發作,發病高峰為半歲前。
引起嬰兒痙攣症的病因可分為隱源性和症狀性,目前的醫學水平尚未明確隱源性嬰兒痙攣症的具體病因,暫時認為與遺傳有關。而引起的症狀性嬰兒痙攣症的原因有很多,常見的有產傷、腦畸形、腦發育不全、腦炎、新生兒缺血缺氧性腦病等。
神經面板綜合徵也是嬰兒痙攣症常見的病因,尤其是結節性硬化,15%左右的嬰兒痙攣症都是由於結節性硬化引起的。一些營養代謝性級別,比如低血糖、低血鉀、甲亢、維生素B6缺乏等均可引起嬰兒痙攣。還有一些比較罕見的引起嬰兒痙攣症的病因,比如顱內腫瘤、腦血管病、腦梗死、尿毒症等。
嬰兒痙攣症的臨床發作症狀可表現為鞠躬樣、點頭樣、閃電樣和不典型發作形式。鞠躬樣痙攣是指突然發生全身性肌肉陣攣,持續時間短,下肢和軀幹都呈彎曲狀,手臂向外伸直伸長。點頭樣痙攣侷限於頭部的痙攣,發作時會突然的點頭,可能是單個動作,也可能是頻繁多次的重複動作。閃電樣痙攣的發作為極短暫的抽搐,大多數情況容易被忽視。不典型發作往往與一般的癲癇症狀相似,可能只出現一個症狀或同時出現多種症狀,比如頭朝一側旋轉或向後仰、眼皮上翻、肢體一側抽搐、伸直腿、身體仰曲如弓狀等。
關於發作症狀的分類在臨床大多用於鑑別是否為嬰兒痙攣症,對於後期的治療並沒有具體的實際效用。絕大多數的嬰幼兒患上嬰兒痙攣症後,智力和運動神經的發育會停滯或倒退,甚至可能喪失患病前已經開始發育的其他功能。
因此一旦確診嬰兒痙攣症,應及時開始治療,儘量在發病後1個月內治療。越早治療,治療的難度越低,治療的效果也越好,對大腦功能的損害就越輕。關於嬰兒痙攣症的治療應當根據病因做針對性的治療,也就是說治療嬰兒痙攣的同時也要注意緩解引起發作的原發疾病。
目前用於治療嬰兒痙攣症的藥物主要為硝基安定和促腎上腺皮質激素,激素治療無效的可考慮用丙戊酸鈉等抗癲癇藥物。嬰兒痙攣症的服藥應遵循癲癇服藥的原則,科學對症的用藥、合理規範的服藥、堅持長期服藥。只有這樣才能有效治療、防止復發。如激素治療與抗癲癇治療確定取消,且明確病灶的情況下,可考慮外科手術切除病灶。