又稱Hurler綜合徵、承雷病。AR。為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，發病率1/10萬新生兒。主徵;進行性發育遲緩，體矮，智力低下，舟狀頭，頸短，面容粗陋，有角膜混濁，關節僵硬，活動受限，駝背。其他：視網膜色素沉著，耳聾，胸廊畸形，肝脾腫大，腹大，心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。粘多糖篩查陽性，根據酶活性測定可檢出攜帶者。預後差，多於兒童期死亡。2、粘多糖貯積症II型(mucopolysaccharidosis)又稱Hunter綜合徵。XR，無女性患者，發病率為6/10萬。為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主徵：與I型相似，但無角膜混濁，背不駝。其他：多毛，進行性耳聾;肌肉痙攣，行為莽撞。10歲後2/3患者有驚厥發作。生化診斷如I型，主要根據臨床表現相鑑別。重型者多在青春期前死亡。診斷

症狀表現：

1、起食慾下降，吃飯不香，飯量大小，是否下降;尤其是對油膩的東西，如果一見到肉或聞到油膩味就嘔吐，那就應注意了。

2、懶得動、疲倦、思睡症狀，一旦有這些症狀這就要引起注意。

3、小孩感染乙肝，會引起鞏膜和結膜發黃，繼而是否有周身皮膚髮黃。如見黃疸，應提高警惕。

4、如果小孩肝臟腫大，可出現右上腹有隱痛或連續性脹痛感，尤其以夜間為甚。個別患兒還可表現為脾腫大，並伴有脾區疼痛，常用手自覺不自覺地按摩上腹部。

5、小孩感染乙肝，會引起發燒。如體溫在38攝氏度以下，下午較上午低熱明顯，發熱時，口、鼻、面板有灼熱感，類似感冒，這是急性黃疸型肝炎的前期症狀表現。等等，建議做到保護措施