輕度 可以一直存活。
1.地中海貧血患者往往體虛,要慎起居,適寒溫,注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛鍊,打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。
2.飲食調理注意飲食調養,宜進食營養豐富的食物,凡辛辣厚味,過於滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。
3.注意精神調養,對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激,易使陰血暗耗,既是致病之因,又可加劇程序。所以本病患者應保持心情舒暢,樂觀。 輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。 1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素 B12。 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。 4.脾切除脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 5.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中
輕度 可以一直存活。
1.地中海貧血患者往往體虛,要慎起居,適寒溫,注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛鍊,打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。
2.飲食調理注意飲食調養,宜進食營養豐富的食物,凡辛辣厚味,過於滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。
3.注意精神調養,對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激,易使陰血暗耗,既是致病之因,又可加劇程序。所以本病患者應保持心情舒暢,樂觀。 輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。 1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素 B12。 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。 4.脾切除脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 5.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中