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  • 1 # 命中註定太難了

    漸凍症指的是肌萎縮側索硬化症,這是運動神經元疾病當中最常見的一個型別。目前其病因尚不完全明確,考慮與環境因素、情緒因素以及基因等都有關係,目前該病尚沒有能夠治癒的辦法,只能使用藥物延緩疾病進展。本質上這種疾病屬於神經系統的變性疾病,一旦發生,其病情往往呈進行性加重,大多數患者是從雙手小的肌肉開始,逐漸出現無力和萎縮。這種肌無力逐漸延及全身,最後會導致患者不能正常吞嚥、說話,呼吸肌在最後也會受影響,導致呼吸困難。末期的患者常常臥床不起,需要呼吸機輔助呼吸,並且除了眼球能夠正常活動以外,全身其他任何部位的肌肉都不能夠運動。漸凍症能治癒嗎

    目前醫學仍無能為力。大多數ALS患者在開始出現症狀後只能活數年(平均生存期為3-5年),有些患者的生存期僅為數月,而有些患者生存期長達10餘年,最後多死於呼吸肌麻痺導致的呼吸衰竭。而像霍金老爺子病程進展如此緩慢的十分罕見,可能這也算是他不幸中的萬幸了。非常非常遺憾的是:目前沒有治癒ALS辦法,醫生能對其症狀進行對症處理。儘管ALS仍是一種無法治癒的疾病,但有許多方法可以改善患者的生活質量,應早期診斷,早期治療,儘可能延長生存期。

    漸凍症病人是清醒的植物人

    2016年,憑藉“冰桶挑戰”籌集到的資金支援,位於華盛頓的美國“漸凍症”聯合會發表宣告稱,這些捐款協助了一項歷來對家族性“漸凍症”的最大規模研究,並發現新基因-NEK1,它被認為是導致“漸凍症”的最常見基因之一,這一發現也證明了“漸凍症”是一種遺傳性疾病。

    “漸凍症”作為一種罕見病,在社會上還屬於大眾認知的盲區。那麼“漸凍症”究竟是什麼?之所以被稱為“漸凍症”,因為這種疾病是一種漸進性的神經退化疾病,會造成大腦中運動神經元死亡,令大腦無法控制肌肉運動,肌肉也會因缺乏運動而萎縮。

    在初期,它的症狀包括肌肉無力或行動僵硬,也可能伴隨肌肉萎縮和吞嚥困難。而在晚期,病人會完全失去行動能力。

    不過,病人雖然會逐漸喪失生活自主能力,但他們的認知能力往往不受影響,因此常被稱為“清醒的植物人”。

    根據美國“漸凍症”協會的統計,目前美國有大約有3萬人患有該病,此外,“漸凍症”在全球各個種族、民族和社會都有發現,任何人都可能患病。

    在“漸凍症”病人中,最為知名的當數英國物理學家史蒂芬·霍金。據稱,染上此病後,預期存活時間一般在3到5年,只有5%的病人能存活超過20年,而霍金正是這5%中的一員,他已經與“漸凍症”鬥爭了40多年

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