膽管堵塞的症狀有中上腹飽脹不適或腹痛、嚴重的有發熱，黃疸（面板鞏膜發黃）、面板瘙癢、食慾不振、大便顏色變淺等。

新生兒肝炎綜合徵和膽道閉鎖統稱為嬰兒阻塞性膽管病，根據病變累及部位分為4型：

①當病變僅累及肝臟時為新生兒肝炎：

②若炎症累及肝外膽道而成狹窄但未完全阻塞者，即所謂膽道發育不良，有時這種病變可能逐漸好轉，管腔增大，膽道恢復通暢。有時炎症繼續發展導致膽道完全阻塞成為膽道閉鎖；

④若肝外膽管嚴重受累，上皮完全損壞，全部結構發生纖維化，膽管完全消失，僅有散在殘存粘膜者是"不可治型"膽道閉鎖。認為這種原因造成[de]膽道閉鎖佔有80％病例，而純屬膽道先天性發育異常引起[de]膽道閉鎖僅有10％。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。

一般將膽道閉鎖分為肝內和肝外兩型。肝內型者可見到小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。肝外型者為任何部位肝管或膽總管狹窄、閉鎖或完全缺如。膽囊纖維化呈皺縮花生狀物，內有少許無色或白色粘液。膽囊可缺如，偶爾也有正常膽囊存在。

膽道畸形分為三型：

①膽道發育中斷；

②膽道發育不良；

（一）膽道發育中斷 肝外膽管在某一部位盲閉，不與十二指腸相通。盲閉[de]部位在肝管上段，則肝管下段和膽總管均缺如；也有肝管、膽囊和膽總管上段均完整，盲閉部位在膽總管，僅其下段缺如。以上兩種僅佔5～10％病例。由於肝外膽管為一盲袋，內含膽汁，說明與肝內膽管相通，因此可以施行肝外膽管與腸道吻合術。

（二）膽道發育不良 炎症累及肝外膽道，使膽管上皮破壞，發生纖維性變，管腔發生狹窄，但未完全閉塞。有時這種病變可能逐漸好轉，管腔增大，恢復通暢。有時炎症繼續發展，使整個膽道系統完全阻塞，近年主張施行肝門腸管吻合術治療這種病變。如果仔細解剖肝十二指腸韌帶，並追蹤至肝門區，可在此纖維結締組織內發現有腔隙狹小[de]微細膽管，直徑約1～2mm[de]發育不良膽管。

（三）膽道閉鎖 肝外膽管嚴重受累，膽管上皮完全損壞，全部結構發生纖維化，膽道完全消失。在肝十二指腸韌帶及肝門區均無肉眼可見[de]腔隙管道，組織切片偶爾可見少量粘膜組織。此種病例是真正[de]膽道閉鎖。

肝臟病變：肝臟病損與病期成正比，在晚期病例有顯著[de]膽汁性肝硬變、肝腫大、質硬，呈暗綠色，表面有結節。肝穿刺組織在鏡檢下，主要表現為肝內膽小管增生，管內多為膽栓，門脈區積存大量纖維組織，肝細胞及毛細膽管內鬱積膽汁，也可見到一些鉅細胞性變，但不及新生兒肝炎為多。後者膽小管增生和膽栓均相對地少見。

膽道閉鎖[de]合併畸形比其它先天性外科疾病[de]發生率為低，各家報告相差較大，在7～32％之間，主要是血管系統（下腔靜脈缺如，十二指腸前門靜脈、異常[de]肝動脈）、消化道（腸旋轉不良）、腹腔內臟轉位等。