呼吸作為一種生理活動，對大多數正常人來說可能十分簡單。但是，對於特發性肺纖維化患者而言，呼吸卻是十分困難的一件事情。

那麼，什麼是特發性肺纖維化呢？有什麼發病症狀呢？對於這種疾病，人們又該如何治療呢？

特發性是指目前尚不清楚發病原因，而肺纖維化則指的是患者肺部形成疤痕，失去彈性，變得像皮革一樣堅韌，形成蜂窩狀的孔洞，使患者的肺部看起來像失水的絲瓜瓤。在聽診時，特發性肺纖維化患者的肺部會出現異常的聲音，好似尼龍搭扣撕開的聲音，又或像捏雪球發出的聲音，也可以用把頭髮在耳朵前捻一捻發出的聲音來形容。

有人將特發性肺纖維化稱作“不是癌症的癌症”，這主要是因為特發性肺纖維化難以治癒，死亡率高。剛開始患上特發性肺纖維化時，患者通常沒有症狀或者僅有一些輕微的症狀。但是隨著疾病惡化，患者可能會出現乾咳、氣短、疲乏無力、經常感冒、杵狀指、體重減輕等症狀。

另外，有一半特發性肺纖維化患者在確診後的2-3年內死亡，5年生存率低於30%，比很多癌症（例如白血病、乳腺癌、結腸癌、子宮瘤、腎癌等）的生存率都低。

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至於特發性肺纖維化具體的發病原因，目前還尚不清楚。不過，有研究顯示，吸菸、空氣汙染、胃食管反流、家族史等都是導致特發性肺纖維化的危險因素。

針對特發性肺纖維化這樣一種死亡率較高的疾病，至今尚無“特效藥”。目前臨床上抗特發性肺纖維化治療的藥物，主要有吡非尼酮和尼達尼布，這兩種藥物不能逆轉病情，但是有利於降低病情急性加重的風險，並減緩肺功能下降的程序。

特發性肺纖維化是臨床最常見的一種特發性間質性肺炎，是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺炎，好發於老年人，其發病率呈現上升趨勢，目前認為特發性纖維化起源於肺泡上皮反覆發生微小損傷後的異常修復。

特發性肺纖維化的特徵性病理性改變型別是普通性間質性肺炎，其組織學特徵是病變成斑片狀分佈，主要累積胸膜下外周肺腺泡或肺小葉。低倍鏡下病變呈時相不一，表現纖維化、蜂窩狀改變，間質性炎症和正常肺組織並存，緻密的纖維瘢痕區伴散在的成纖維細胞灶。

本疾病與吸菸關係比較大，多數患者都有吸菸史，主要表現為逐漸加重的與活動有關的呼吸困難、乾咳，大多數患者可在雙肺的基底部位聽到吸氣末的Velcro囉音，有助於本疾病的診斷，另外對於本疾病最主要的檢查當屬胸部的HRCT，可助於最終的確診。