臨床表現與顱內佔位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發作。還可有區域性症狀，如眼球突出和頭部不稱等。　　

1.外側裂蛛網膜囊腫 最為常見。外側裂　　擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於男性20歲以下青年，常有頭痛、癲癇發作(可為侷限性或全身性癲癇，精神運動性發作)、顳部骨質隆起，少數有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等症狀。　　

2.大腦突面蛛網膜囊腫 見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發作。成人常有頭痛、癲癇，進行性對側輕偏癱，視乳頭水腫。　　

3.大腦縱裂蛛網膜囊腫 常無臨床症狀，約半數伴有胼胝體發育不良。　　

4.鞍區蛛網膜囊腫 位於鞍上或鞍內。鞍上者少見，可發生於任何年齡。囊腫與視交叉　　池之間可相通或不通。囊腫小者可無症狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無症狀，亦可透過擴大的鞍膈孔向鞍上發展，類似空蝶鞍綜合徵。　　

5.視神經蛛網膜囊腫 可有眶內段及顱內段兩型。前者位於眼球后方，有同側視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經靜脈怒張等症狀。顱內段型可壓迫視神經交叉產生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。　　

6.四疊體區蛛網膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生陽塞性腦積水、顱內壓增高徵，約1/4有Parinaud綜合徵表現。　　

7.橋小腦角蛛網膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦徵及顱內壓增高症狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛(Bengochea等1955，Sumner等1975)。　　

8.小腦蛛網膜囊腫 可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高症狀，部份病例有小腦徵。