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1 # 使用者2020599920307
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2 # dadazhu1
單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合徵。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。
慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤,必須進行X線胸部後前位、側位和20度斜位攝片,可檢出85%~90%的胸腺瘤,CT掃描的檢出率可達到100%。
胸腺瘤診斷一旦確立,應及早切除,術後貧血的緩解率可達30%;如術後獲緩解者,給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障,可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效,應及時選用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常於1~8周後出現網織紅細胞增多,應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解,但複發率可達80%。如各種治療無效,可作脾切除,某些病例有效,無效者術後再應用免疫抑制劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術,達那唑亦可試用。為改善症狀可輸紅細胞,長期反覆輸血者,繼發性血色病發生率較高,宜及時選用去鐵胺。
第一種原因是紅細胞生成減少;第二種是紅細胞在外周血中破壞過多;第三種情況是紅細胞丟失。紅細胞生成減少,可由多種原因引起,最常見的就是紅細胞生成障礙性疾病,如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血以及急性白血病、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合徵、骨髓轉移癌等。同時,如果造血原料缺乏,如缺鐵、缺乏葉酸和維生素B12等,也會引起紅細胞數量減少。紅細胞破壞過多,最常見的原因就是自身免疫性溶血性貧血。另外,地中海貧血、蠶豆病患者,也會出現紅細胞數量減少的情況。紅細胞丟失可見於痔瘡患者的慢性失血,以及女性的月經過多,還有消化性潰瘍、消化道腫瘤等,都可引起紅細胞數量減少。