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1 # 高波濤
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2 # 知心藍醫生
現在先心病大多數都可以治癒,這種治癒是解剖矯正,療效較好。你說的這種單心室、單心房,這種患者透過多次手術,通常為2--3次,最終完成Fontan手術,屬於單心室生理,也就是生理矯正,可以改善患者缺氧狀況,其實是所有先心病裡面效果最差的,這種手術方式從發明到今天大概50年了,大多數在15--40歲死於心力衰竭、肝硬化、缺氧等,心臟移植、心肺移植等是遠期需要考慮的問題。
首先來談一下正常人的心臟,我們知道正常人有兩組心房和心室,一組是右心房、室,一組是左心房、室,這兩套系統之間是不相同的,即各自密閉,不會交通。兩套系統內的血液是不相同的,右心繫統內的血液是靜脈血,是機體代謝後產生的氧含量低的靜脈血,必須要經過肺的氧和變成動脈血以後才能供機體利用;左心繫統內的血液是經過氧和的動脈血,透過左心室的收縮打到主動脈裡供機體各個組織器官利用。
不難想象,單心房、單心室的患者,由於心房之間、心室之間缺乏房間隔和室間隔,即缺乏屏障,使得心房和心室內的血液會發生充分的融合,使得原本左心繫統內的氧含量高的動脈血變成了氧含量較低的混合動脈血,當混合動脈血透過主動脈打到全身各個器官,各個器官的氧供會明顯減少,器官的正常代謝和生長髮育都會受到明顯的影響。
不得不佩服我們的前輩,真的是很聰明,他們想到了一種辦法來解決上述難題,首先透過Glenn手術,即將上腔靜脈與肺動脈吻合,這樣上腔靜脈的血液直接回流至肺,而不經過右心房、室,這樣就減少了約50%的靜脈血與動脈血混合,使得患者的缺氧症狀在一定程度上得到改善;後期再透過Fontan手術即全腔肺吻合術,將下腔靜脈與肺動脈吻合,使得全身的靜脈血均直接回流到肺,從而使得心臟內只有經過氧和的動脈血,這樣心臟收縮時進入主動脈的血液即為動脈血,從而單心房、室患者的缺氧症狀得到明顯的改善。
上述手術實施的前提是肺血管阻力低,而單心房、室的患者如果沒有合併肺動脈瓣狹窄,往往肺動脈壓力會比較高,這個時候就需要先實施肺動脈環縮手術,即透過使肺動脈總乾的口徑變小來減少進入肺動脈的血液量,從而使得肺動脈的壓力能夠降至正常範圍,能夠接受Glenn以及Fontan手術。
整體來說單心室的手術效果還可以,因為需要多次手術,所以費用相對來說可能會比較高,當然因病情而異,遠期預後相較雙室修補而言相對較差。