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  • 1 # 使用者2037945521324

    MDS-U是骨髓增生異常綜合徵的英文所寫,它是起源於造血幹細胞的一組異質性的髓系克隆性疾病。

    世界衛生組織(WHO)將MDS分為8種類型:難治性貧血(RA)、難治性貧血伴環形鐵粒幼細胞(RARS)、難治性血細胞減少伴多系增生異常(RCMD)、難治性血細胞減少伴多系異常增生和環形鐵粒幼細胞(RCMD-RS)、難治性貧血伴原始細胞增多1型(RAEB-1)、難治性貧血伴原始細胞增多2型(RAEB-2)、5q-綜合徵(del5q)和未歸類的MDS(MDS-U)。

    MDS是髓系細胞分化異常和發育異常,常見特徵包括無效造血、骨髓病態造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,並有向急性髓系白血病(AML)轉變的高風險。除難治性貧血(RA)外,大約60%的患者可見中性粒細胞減少,並有中性粒細胞功能障礙。大約50%的患者出現血小板減少。

    MDS可發病於任何年齡,中老年人多發,男女均可發病。主要症狀是貧血、出血、感染和髓外組織器官浸潤(例如骨和關節腫脹、肝脾和淋巴結腫大等)。

    在MDS的治療方面,治療時要解決的基本問題是骨髓衰竭、併發症和急性髓系白血病(AML)轉化。本病患者的自然病程和預後有很大的差別,因此治療上應根據個體的具體情況進行個體化、差別化治療。按照病情將患者分為低、中、高危,針對不同患者,選擇不同的治療方案,包括對症支援療法、輸血療法、去甲基化藥物治療、化療等。同種異體造血幹細胞移植是目前根治本病的唯一方法。當懷疑患上這種疾病時,應當儘快到正規醫院的血液科檢查診斷,並及早治療。

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