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    慢性肉芽腫

    以面板,肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害為特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病,多數病人為男性。X-連鎖隱性遺傳;少數為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。臨床表現以反覆發生嚴重感染以及在反覆感染的部位形成色素沉著性肉芽腫為特徵。

    治療

    感染通常需要大量抗生素間歇或持續治療,磺胺異惡唑也有效。應用過氧化氫生成劑如美藍和苯二酮,療效不大。膿腫需手術引流。

  • 2 # 藥療君

    慢性肉芽腫疾病是一種導致免疫系統發生功能障礙的疾病,導致免疫缺陷。免疫缺陷是免疫系統無法保護身體免受外來入侵者如細菌和真菌侵害的條件。與個人慢性肉芽腫病可有反覆細菌和真菌感染。患有這種疾病的人也可能在各種組織中出現炎症(肉芽腫)區域,從而導致對這些組織的損傷。慢性肉芽腫疾病的特徵通常首先出現在兒童期,儘管有些人直到生命晚期才出現症狀。

    患有慢性肉芽腫疾病的人通常每3至4年至少有一次嚴重的細菌或真菌感染。在肺是最常見的感染區域; 肺炎是這種情況的共同特徵。患有慢性肉芽腫性疾病的個體可能會發生一種真菌性肺炎,稱為覆蓋性肺炎,在接觸腐爛的有機物質(如覆蓋物,乾草或枯葉)後會導致發燒和呼吸不暢。暴露於這些有機物質以及涉及它們分解的許多真菌會導致患有慢性肉芽腫疾病的人在其肺部發生真菌感染。慢性肉芽腫病患者的其他常見感染區域包括面板,肝臟和淋巴結。

    在患有慢性肉芽腫性疾病的人身體的許多不同區域可發生炎症。最常見的是,肉芽腫發生在胃腸道和泌尿生殖系統。在許多情況下,腸壁發炎,引起嚴重程度不等的炎症性腸病,但可導致胃痛,腹瀉,血便,噁心和嘔吐。慢性肉芽腫病患者的其他常見炎症部位包括胃,結腸和直腸,以及口腔,喉嚨和面板。另外,胃腸道內的肉芽腫可導致組織分解和膿液產生(膿腫)。胃中的炎症可以防止食物透過腸道(胃出口阻塞),導致無法消化食物。這些消化問題導致進食和體重減輕後嘔吐。在泌尿生殖道中,炎症可發生在腎臟和膀胱。淋巴結(淋巴結炎)和炎症骨髓炎,既可以產生免疫細胞,又可以導致免疫系統的進一步損傷。

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