本病有明顯的遺傳傾向，60％的臨床耳硬化患者有家族史。系常染色體顯性遺傳。父母之一有臨床耳硬化者，其子女發生耳硬化的機會約

雖然目前還沒有一個確定的結論證實此病能夠遺傳，但是，目前的研究表明耳硬化症通常發生在一些特定的家系中，所以遺傳因素被認為與其發病有關聯。

人們對耳脈硬化這個醫學名詞瞭解甚微，但是耳硬化症對人體有很大的危害，不及時治療或治療不當回導致永久性耳聾，並且不同的患者，甚至同一患者的不同時期，耳聾進行的速度差異很大。耳硬化症可致聾，耳鳴症狀難忍受。

隨著病期延長，吸力減退也逐漸加重。如若不及時治療，只要鐙骨一旦完全固定，耳聾就漸趨穩定。如果病灶繼續向內耳發展，由於耳蝸神經的退行性病變，引起的耳聾就會繼續加重，不會因鐙骨固定而終止。

耳硬化症的病灶如果僅限於鐙骨底板，聲音傳導受阻，表現為傳導性聾。如果病灶侵及耳蝸，圓窗、前庭蝸神經末梢，就增添了感音神經性吸力障礙的成分，成為混合性聾。患者中約80%常伴有顯著的耳鳴。耳鳴可發生於耳聾之前或同時發生。耳鳴一般以低音性為主，也有的呈高音性，或持續或間斷。當耳蝸出現變性時，耳鳴更為嚴重和持久，患者往往感覺耳鳴比耳聾更為痛苦，因為白天黑夜，耳朵裡叫個不停，在安靜環境需要休息時耳鳴更為突出，使人極為煩惱。

耳硬化症是內耳骨迷路包囊的密質骨局灶性地被富含細胞和血管的額海綿狀新生骨替代而產生的疾病，也稱耳海綿症。病灶累及鐙骨或耳蝸而出現臨床症狀。累及鐙骨使之固定的成為鐙骨性耳硬化。由於出現進行性傳音功能障礙，也稱臨床耳硬化。病灶累及耳蝸出現感音功能障礙的成為耳蝸性硬化症。病灶位於骨迷路耳無臨床症狀，只是在尸解病理學檢查中發現，稱為組織學耳硬化症。白種人發病率較黃種人高，女性與男性發病率之比為2:1，以20---40歲居多。 本病發病原因不明，與之有關的因素有遺傳、內分泌障礙、骨迷路成骨不全等。有報道稱妊娠能誘發或加重耳硬化症的聽力減退。耳硬化症常出現家族中多人發病的情況。有學者認為，耳硬化症的發生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有關。

有明顯的遺傳傾向，60%的臨床耳硬化患者有家庭史，系染色體顯性遺傳，父母之一有臨床耳硬化症者，其子女發生耳硬化的機率大

耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性侷限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱"硬化"。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。

臨床表現

1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。

2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。

3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。

4.眩暈:少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

治療原則

1.本病致病原因不明，進行性聽力減退，伴耳鳴。多發生於青春期，先發於一側，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。治療目的只是恢復聽力，不能根治。

2.手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的裝置條件和技術水平。本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術後防治感染。

3.不能手術者可配助聽器。

耳硬化症是內耳骨迷路包囊的密質骨局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新生骨代替而產生的疾病，也稱耳海綿症。病灶累積鐙骨或耳蝸而出現臨床症狀。累及鐙骨使之固定的稱為鐙骨性耳硬化症。由於出現進行性傳音功能障礙，也稱臨床耳硬化。病灶累及耳蝸出現感音功能障礙的稱為耳蝸性硬化症。病灶位於骨迷路而無臨床症，只是在尸解病理學檢查中發現，稱為組織學耳硬化症。白種人發病率較黃種人高，女性與男性發病率之比為2：1，以20歲到40歲居多。