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  • 1 # 震震噠胖胖

    G6pD缺乏是一種遺傳性疾病,主要是由於葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導致的一系列疾病。是發生在紅細胞的一種溶血病,也就是蠶豆病。蠶豆病是X染色體隱形遺傳病,女性的染色體是XX,男性染色體是XY。

    如果媽媽是蠶豆病攜帶者,一條X染色體有G6PD缺乏,而爸爸是正常的,則:

    生女兒:

    兩條正常X染色體結合,女兒是正常的,不會有蠶豆病也不會成為蠶豆病攜帶者;

    G6PD缺乏的X染色體和爸爸正常的X染色體結合,女兒是蠶豆病攜帶者;

    生兒子:

    正常X染色體和爸爸的Y染色體結合,兒子沒有蠶豆病;

    G6PD缺乏的X染色體和爸爸的Y染色體結合,寶寶是蠶豆病兒。

    所以,在蠶豆病發病的患者中,男孩佔絕大多數。

    有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症。所以切記不要用一些氧化性的藥物,比如說維生素C,樟腦丸,磺胺類,呋喃唑酮,痢特靈等,也不能吃蠶豆或蠶豆製品,禁止使用解熱鎮痛藥物,退燒藥物,因為它可以造成溶血,得了蠶豆病後會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀,病情較輕者在1-2天或1周之後可自行痊癒,重度患者則在1-2天之內可能會危及生命。出現了溶血現象,不能輸父母的血,因為它會增加溶血的機會。從本質上來說,蠶豆病是重在預防,無法根治的遺傳病。

    蠶豆病寶寶的家長也不要太慌張,日常讓寶寶遠離一切蠶豆食物,包括新鮮蠶豆、豆瓣等,也不要接觸盛開的蠶豆花,而如果寶寶還在吃母乳,那媽媽自己也不能吃蠶豆類食品。另外,蠶豆病寶寶如果有要用藥,也要提前告訴醫生,防止藥物中有對蠶豆病寶寶過敏的成分。

    內容參考好大夫線上科普文章:《蠶豆病一一遺傳》

  • 2 # 使用者1694444893004

    首先不要過分的慌張,在新生兒剛出生的72小時的時候回採新生兒的三滴足跟血來進行新生兒遺傳代謝病的篩查。這是檢測新生兒是否患有一些先天的遺傳代謝病,但這個方法的檢測結果只能表明結果異常的新生兒患有相關遺傳代謝病的機率較大。所以需要再次去醫院透過更精準的方法進行復檢,來確定新生兒是否患有相關遺傳代謝病。目前醫院所用的診斷方法通常為羊水穿刺。並且羊水穿刺檢查結果準確率是很高的,結果準確率接近99%以上,羊水穿刺檢查的準確率及安全性都得到了醫學界的公認。

    相信很多人其實對於G6PD這個病症知之甚少,下面就來具體介紹一下G6PD。

    G6PD是什麼病?

    遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,因為患者不能進食蠶豆或蠶豆製品食品故又被稱為蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。中國是本病的高發區之一,呈南高北低的分佈特點,患病率為0.2-44.8%。主要分佈在長江以南各省,以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。

    G6PD對人的危害有多大?

    蠶豆病平時不發病,無自覺症狀,部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。但是會因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多,如不及時處理,可引起肝、腎或心功能衰竭,甚至死亡。

    G6PD可以治癒嗎?

    蠶豆病目前來說雖然沒有切實可行的治療方法。但蠶豆病的患者透過控制可以如同正常人生活。理論上控制患者終生不接觸蠶豆、蠶豆製品和氧化型藥物的,就可以保證患者不會出現病症。

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