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  • 1 # 使用者6331151893450

    你好,本病男女間有顯著差異,大多在30-40歲出現症狀,隨著年齡增長,症狀更加明顯,主要症狀有舒張功能減低、心肌缺血、流出道梗阻、心律紊亂和植物神經功能異常是肥厚型心肌病基本病理生理過程,由此而導致相應的臨床症狀和體徵。1.氣短/呼吸困難:乏力和氣短導致活動能力下降。大多數患者輕度的活動受限,有時這種限制非常嚴重,少數患者在休息狀態下有氣短現象。心臟舒張功能異常是肥厚型心肌病患者共有的病理過程。原因在於過度肥厚的心肌弛張期延長和順應性下降,心肌缺血、室壁張力增加和心律紊亂也是加重或誘發舒張功能不全的重要因素。2.胸痛:比較常見,常常是勞累誘發,休息緩解,但疼痛可發生在休息、睡眠,也可以呈持續性。產生疼痛的原因與心肌缺血有關,由於心肌細胞的過度肥大,微血管密度響應減小,導致心肌的相對缺血。合併冠狀動脈狹窄,心排除量減少(存在左心室腔內的梗阻等)、室壁張力增加,氧耗量也增加等也是重要的原因。3.心悸:有時感到心律不齊,早博,這通常是正常的,但心率過快或過慢伴頭暈、出汗時應看醫生。有充分的證據顯示肥厚型心肌病患者存在心臟自主神經功能的異常。4.頭暈、短暫的意識喪失,也叫暈厥:頭輕、眩暈、嚴重的短暫意識喪失,這可在運動中、心悸時發作,有時也沒有明顯的誘因。導致暈厥/近暈厥發生的原因可能是:A.由於心室腔內梗阻導致的心輸出量的減少,血壓下降;B.嚴重的心律失常,包括過快、過緩性心律。常見的有室性心動過速、心動過緩,陣發的室上性心動過速、陣發性快速心房顫動等;C.植物神經功能異常,主要表現為迷走神經張力過高引發的心動過速,外周血管擴張,導致低血壓。肥厚性心肌病 - 病因 肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心疾病的一個亞型,肥厚型心疾病主要是由於心肌肥厚引起的,肥厚的部位可以發生在心臟的任何部位,如心尖部、室間隔或整個瀰漫心肌,由於肥厚的部位不同,在臨床上分為梗阻型和非梗阻型,梗阻型主要是由於室間隔非對稱性肥厚如圖:這個圖片表示的是一個正常心肌收縮的一個模式圖,左心室和右心室之間是一個室間隔,血液從左心房到達左心室要透過心肌的收縮射入到左動脈裡,肥厚梗阻性心肌病患者的室間隔已經明顯的肥厚了,正常的室間隔只有8-10毫米,而肥厚梗阻性心肌病患者的室間隔可以達到20毫米甚至是50毫米,多出來的這一塊室間隔組織在心室收縮射血的時候就堵塞了流出道,之後就會帶來很多的危害。 肥厚型梗阻性心肌病的發病原因:一、遺傳:一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。 二、內分泌紊亂:嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。 肥厚性心肌病 - 檢查 (一)X線檢查:心臟大小正常或增大,心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比,壓力階差越大,心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主,主動脈不增寬,肺動脈段多無明顯突出,肺淤血大多較輕,常見二尖瓣鈣化。 (二)心電圖:由於心臟缺血,心肌復極異常,ST-T改變常見,左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見,可能由於室間隔肥厚與心肌纖維化而出現Q波,本病也常有各種型別心律失常。 (三)超聲心動圖:是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現有①室間隔異常增厚,舒張期末的室間隔厚度>15mm。②室間隔運動幅度明顯降低,一般≤5mm。③室間隔厚度/左室後壁厚度比值可達1.5-2.5:1,一般認為比值>1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內徑比正

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