脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。常好發於頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞症。
發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有家族史,脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係,一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分佈,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的症狀比較侷限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。
脊髓空洞症的表現症狀有:
1.感覺症狀
根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該症狀也可為兩側性。
2.運動症狀
頸胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀,表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形,三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分佈”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈,噁心,嘔吐,步態不穩及眼球震顫,而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski徵陽性,晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經損害症狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合徵,病變損害相應節段,肢體與軀幹面板可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵,少汗症可侷限於身體的一側,稱之為“半側少汗症”,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與創傷,晚期患者出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。
脊髓空洞症的治療方式一般有:
1、一般治療 給予維生素B(B1、B2、B12)、維生素E、彌可寶、三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A等神經營養藥物。對早期病例以往曾用深部放射線治療,或口服131碘以抑制膠質增生,防止空洞進一步擴延。注意保護受累肢體,避免燙傷、熱傷及其它意外損傷;有意識進行針對性的活動與鍛鍊,可以做按摩理療,以延緩肌肉萎縮或促其復原,防止關節攣縮。
2、手術治療 如同對其病因缺乏統一認識一樣,脊髓空洞症的手術治療目前亦缺乏公認統一的方式,在治療上也只能對症治療,無法從根源治癒脊髓空洞症。手術後,大多數患者空洞縮小,手術近期療效較明顯;術後對患者進行隨訪,並透過定期觀察空洞及脊髓變化,發現術後併發症很多且治療起來很困難。
3、中藥療法 目前大多采用中藥療法,其中空洞康復湯是採取中醫辨證理論,可以在較短的時間內增強患者的免疫功能,加快患者體內免疫沉積物的降解和代謝清除,改善肌肉組織的營養供應,啟用肌群中的肌肉衛星細胞(肌源性幹細胞),使肌肉大量生成,從而修復受損的肌肉組織。透過祛風除溼、養心補腎等方法調整人體的臟腑功能,平衡人體陰陽,加強新陳代謝,各種生物和化學反應等,恢復正常的神經—肌肉興奮性,使神經重新支配肌肉,逆轉肌肉萎縮。
脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。常好發於頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞症。
發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有家族史,脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係,一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分佈,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的症狀比較侷限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。
脊髓空洞症的表現症狀有:
1.感覺症狀
根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該症狀也可為兩側性。
2.運動症狀
頸胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀,表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形,三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分佈”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈,噁心,嘔吐,步態不穩及眼球震顫,而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski徵陽性,晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經損害症狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合徵,病變損害相應節段,肢體與軀幹面板可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵,少汗症可侷限於身體的一側,稱之為“半側少汗症”,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與創傷,晚期患者出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。
脊髓空洞症的治療方式一般有:
1、一般治療 給予維生素B(B1、B2、B12)、維生素E、彌可寶、三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A等神經營養藥物。對早期病例以往曾用深部放射線治療,或口服131碘以抑制膠質增生,防止空洞進一步擴延。注意保護受累肢體,避免燙傷、熱傷及其它意外損傷;有意識進行針對性的活動與鍛鍊,可以做按摩理療,以延緩肌肉萎縮或促其復原,防止關節攣縮。
2、手術治療 如同對其病因缺乏統一認識一樣,脊髓空洞症的手術治療目前亦缺乏公認統一的方式,在治療上也只能對症治療,無法從根源治癒脊髓空洞症。手術後,大多數患者空洞縮小,手術近期療效較明顯;術後對患者進行隨訪,並透過定期觀察空洞及脊髓變化,發現術後併發症很多且治療起來很困難。
3、中藥療法 目前大多采用中藥療法,其中空洞康復湯是採取中醫辨證理論,可以在較短的時間內增強患者的免疫功能,加快患者體內免疫沉積物的降解和代謝清除,改善肌肉組織的營養供應,啟用肌群中的肌肉衛星細胞(肌源性幹細胞),使肌肉大量生成,從而修復受損的肌肉組織。透過祛風除溼、養心補腎等方法調整人體的臟腑功能,平衡人體陰陽,加強新陳代謝,各種生物和化學反應等,恢復正常的神經—肌肉興奮性,使神經重新支配肌肉,逆轉肌肉萎縮。