糖原（glycogen）是動物的儲存多糖，主要位於肝臟和骨骼肌（肝糖原和肌糖原），腦、腎、腸中也有少量糖原。除動物外，在細菌、酵母、真菌及甜玉米中也有糖原存在。糖原與碘反應呈紫色，光吸收在430-490nm。其結構與支鏈澱粉也很相似，直鏈部分以α-1,4糖苷鍵相連，分支處為α-1,6糖苷鍵。不過糖原分子量更大，分支密度更高。糖原分子量約為500萬，端基含量佔9％（支鏈澱粉僅4％），平均鏈長只有12-18個殘基。糖原結構，引自Biochem J. 2012 Feb 1;441(3):763-87.結構必然與功能相適應。動物中的儲存多糖與植物不同，澱粉主要供種子萌發時使用，而糖原代謝則隨血糖和激素波動不斷進行，並且需要快速響應。糖原具有更多的非還原端，所以具有更快的代謝速度。糖原分解需要糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase，GP）和脫支酶（glycogen debranching enzyme，GDE）。GP在骨骼肌、肝臟和腦的同工酶分別稱為GPM、GPL和GPB，編碼基因分別是PYGM、PYGL和PYGB。GP從非還原端水解α-1,4糖苷鍵，到分支點前4個殘基停止，生成極限糊精。所以僅依靠GP只能分解糖原的40%。糖原磷酸化反應，引自themedicalbiochemistrypage.orgGDE有兩個活性中心，一個是轉移酶活性（EC2.4.1.25），將外側3個殘基轉移到另一條鏈，留下以α-1,6鍵相連的分支點。另一個活性中心（EC3.2.1.33）水解分支點殘基，生成遊離葡萄糖。糖原脫支反應，引自themedicalbiochemistrypage.orgGP產生的葡萄糖-1-磷酸，經磷酸葡萄糖變位酶催化生成葡萄糖-6-磷酸，進入酵解、異生或磷酸戊糖途徑。GDE則產生遊離葡萄糖，需要耗費ATP磷酸化才能降解。所以糖原經GP水解再氧化要比遊離葡糖糖酵解節省一個ATP。不過合成糖原的時候每個葡萄糖的活化反應要消耗2個高能鍵。對於已有的糖原分子，其合成代謝需要糖原合酶（glycogen synthase，GS）和糖原分支酶（glycogen branching enzyme，GBE）。GS有兩種同工酶，骨骼肌等大多陣列織為GS1，肝臟為GS2，編碼基因分別為GYS1和GYS2。葡萄糖殘基需要預先活化，反應過程與PPP相同，由UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖（UDPG），消耗一個UTP的兩個高能鍵。GS將UDPG的糖基加在糖原非還原端的C4羥基上，需要至少4個糖基的引物。所以糖原的從頭合成還需要糖原蛋白（glycogenin，GN）。GN是同二聚體，由其中一個亞基將UDPG葡萄糖的C1與另一個亞基的酪氨酸羥基相連，然後陸續透過α-1,4-糖苷鍵形成10–20個殘基的糖鏈，作為GS的引物。糖原的從頭合成，引自themedicalbiochemistrypage.org與GS類似，骨骼肌等大多陣列織表達GN1，肝臟則為GN2，編碼基因分別為GYG1和GYG2。分支酶由GBE1基因編碼，從至少11個殘基的鏈上將非還原端7個殘基轉移到較內部的位置，形成α-1,6鍵分支。新的分支必需與原有糖鏈分支距離4個殘基以上。這樣反覆延長和分支，就形成了樹狀的分子。糖原的分支反應，引自themedicalbiochemistrypage.org糖原並非獨立存在，而是與多種相關蛋白結合，形成具有不同結構和特性的糖原顆粒。糖原顆粒的結構與糖原代謝和調控密切相關，並涉及多個細胞器。下一篇文章將討論這部分內容。
糖原（glycogen）是動物的儲存多糖，主要位於肝臟和骨骼肌（肝糖原和肌糖原），腦、腎、腸中也有少量糖原。除動物外，在細菌、酵母、真菌及甜玉米中也有糖原存在。糖原與碘反應呈紫色，光吸收在430-490nm。其結構與支鏈澱粉也很相似，直鏈部分以α-1,4糖苷鍵相連，分支處為α-1,6糖苷鍵。不過糖原分子量更大，分支密度更高。糖原分子量約為500萬，端基含量佔9％（支鏈澱粉僅4％），平均鏈長只有12-18個殘基。糖原結構，引自Biochem J. 2012 Feb 1;441(3):763-87.結構必然與功能相適應。動物中的儲存多糖與植物不同，澱粉主要供種子萌發時使用，而糖原代謝則隨血糖和激素波動不斷進行，並且需要快速響應。糖原具有更多的非還原端，所以具有更快的代謝速度。糖原分解需要糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase，GP）和脫支酶（glycogen debranching enzyme，GDE）。GP在骨骼肌、肝臟和腦的同工酶分別稱為GPM、GPL和GPB，編碼基因分別是PYGM、PYGL和PYGB。GP從非還原端水解α-1,4糖苷鍵，到分支點前4個殘基停止，生成極限糊精。所以僅依靠GP只能分解糖原的40%。糖原磷酸化反應，引自themedicalbiochemistrypage.orgGDE有兩個活性中心，一個是轉移酶活性（EC2.4.1.25），將外側3個殘基轉移到另一條鏈，留下以α-1,6鍵相連的分支點。另一個活性中心（EC3.2.1.33）水解分支點殘基，生成遊離葡萄糖。糖原脫支反應，引自themedicalbiochemistrypage.orgGP產生的葡萄糖-1-磷酸，經磷酸葡萄糖變位酶催化生成葡萄糖-6-磷酸，進入酵解、異生或磷酸戊糖途徑。GDE則產生遊離葡萄糖，需要耗費ATP磷酸化才能降解。所以糖原經GP水解再氧化要比遊離葡糖糖酵解節省一個ATP。不過合成糖原的時候每個葡萄糖的活化反應要消耗2個高能鍵。對於已有的糖原分子，其合成代謝需要糖原合酶（glycogen synthase，GS）和糖原分支酶（glycogen branching enzyme，GBE）。GS有兩種同工酶，骨骼肌等大多陣列織為GS1，肝臟為GS2，編碼基因分別為GYS1和GYS2。葡萄糖殘基需要預先活化，反應過程與PPP相同，由UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖（UDPG），消耗一個UTP的兩個高能鍵。GS將UDPG的糖基加在糖原非還原端的C4羥基上，需要至少4個糖基的引物。所以糖原的從頭合成還需要糖原蛋白（glycogenin，GN）。GN是同二聚體，由其中一個亞基將UDPG葡萄糖的C1與另一個亞基的酪氨酸羥基相連，然後陸續透過α-1,4-糖苷鍵形成10–20個殘基的糖鏈，作為GS的引物。糖原的從頭合成，引自themedicalbiochemistrypage.org與GS類似，骨骼肌等大多陣列織表達GN1，肝臟則為GN2，編碼基因分別為GYG1和GYG2。分支酶由GBE1基因編碼，從至少11個殘基的鏈上將非還原端7個殘基轉移到較內部的位置，形成α-1,6鍵分支。新的分支必需與原有糖鏈分支距離4個殘基以上。這樣反覆延長和分支，就形成了樹狀的分子。糖原的分支反應，引自themedicalbiochemistrypage.org糖原並非獨立存在，而是與多種相關蛋白結合，形成具有不同結構和特性的糖原顆粒。糖原顆粒的結構與糖原代謝和調控密切相關，並涉及多個細胞器。下一篇文章將討論這部分內容。