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  • 1 # 純鈞LHGR

    掌蹠角化病屬於常染色體顯性遺傳,有明確的家族史。本病多於出生後逐漸開始發病,兩性發病率相等。好發於兩手掌和兩足蹠。全掌、蹠部面板角化、肥厚、發硬、呈淡黃色。

    掌蹠角化病的症狀,最初都是從角化過度和顆粒層增厚開始顯現的。

    之後,患者會出現棘層肥厚,部分呈乳頭瘤樣改變;繼而真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤,表皮鬆解性掌蹠角化病組織象與表皮鬆解性角化過度型魚鱗病相同,點狀掌蹠角化病時,角質層內可見緻密的角化不良柱,角化過度區下方生髮層呈杯狀凹陷,而真皮無炎症。

    以發病而言,大多為嬰兒期發病,點狀掌蹠角化病通常於15歲~30歲之間發病。

    掌蹠角化過度呈瀰漫性或限局性,也可呈線狀、點狀,病變部位境界清楚的角質增厚性斑塊,色黃如胼胝,或呈多數圓或卵圓形角化性丘疹,常對稱分佈,患處面板變厚、發硬、光滑、發亮、乾燥,呈淡黃色,邊緣截然,常於冬季發生皸裂,一般無主觀症狀,裂隙較深時有痛感外傷後可加重。有些病例赫汗。

    Melede型掌蹠角化常伴有掌蹠多汗,甲板增厚,其他部位出現銀屑病樣損害,Papillon-Lefevre綜合徵常伴有手足臭汗症及牙周病。

    故而,發現掌蹠角質明顯增厚,就是掌蹠角化病最顯著的早期症狀了。此時可外用角質溶解劑以控制病情,臨床常用5%~10%硫磺水楊痠軟膏、15%尿素脂或0.1%維甲痠軟膏等。

    個人意見,掌蹠角化病,發現了異狀,就馬上去醫院就診,謹遵醫囑,積極進行控制。因為這個病發展下去,必須要用阿維A酯或者13-順維甲酸來治療,那麼這兩種藥物都有明顯的副作用,阿維A酯會使面板黏膜乾燥、瘙癢,而且會導致脫髮;13-順維甲酸會使面板黏膜乾燥,患者可出現胃腸道反應,最糟糕的是它可能導致患者出現高血脂,而且還有致畸的風險。

    所以,越早治療越好。

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