原發性骨髓纖維化是一種造血幹細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤。主要表現為不同程度的血細胞數量的異常變化，外周血出現幼紅細胞、幼粒細胞、淚滴形紅細胞以及肝脾腫大。

骨髓造血幹細胞異常克隆導致成纖維細胞反應性增生，膠原合成增多，在骨髓基質中過度積聚而形成骨髓纖維化。

平均發病年齡在60歲左右。

常見表現包括貧血、乏力、食慾減退、脾臟增大、左上腹疼痛、低熱、盜汗、體重下降等。

少數可見骨骼疼痛、出血、高尿酸血癥併發痛風及腎結石。

晚期可表現為嚴重的貧血和出血。

巨大的脾臟是本疾病的特徵性表現，脾臟質硬、表面光滑、無觸痛。多數也可見肝臟增大徵象，出現門靜脈高壓症。

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院血液科轉化醫學病房主任吳文主任醫生回答：

骨髓纖維化是一個慢性骨髓增殖性的疾病，可以歸類到是一個慢性疾病。所以患者的日常飲食和運動還是需要注意。對於低危的患者來說，還是可以進行適當的運動、慢跑，一般低體力的運動還是建議的。因為相對來說，骨髓纖維化的患者還是比較容易發生血栓性的事件，對於這些患者來說，適當的運動還是鼓勵的。

日常飲食主要是要避免辛辣刺激的食物，要戒菸酒，避免二手菸，是這樣的一個情況。當然，如果是脾臟非顯著增大的，我們說的是脾腫大非常明顯，有非常明顯的脾腫大症狀的患者來說，他的運動是需要非常小心，可以進行慢走，打太極拳。因為它是一個慢性疾病，我們儘量還是往日常正常的運動和飲食方面來進行調整。我們要根據個人的情況來進行調控。是低危的話，相對來說還是可以建議運動。如果是中高危的，脾臟非常腫大的病人，還是可以進行一些慢走的運動。當然，如果脾腫大非常明顯，顯著脾腫大的患者，在日常中也要避免撞擊。因為一旦腹部撞擊以後，很容易出現一個脾破裂。所以這個在我們的日常生活中也是需要注意的。

　　骨髓纖維化是一種什麼病?具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現幹抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。那骨髓纖維化是一種什麼病呢?

　　本病的多數患者，在前期沒有任何症狀，發病後便會逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。一般情況下，本病程序緩慢，病程在1-30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。主要病理為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。

　　1、早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。

　　2、中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，佔骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。

　　3、晚期骨髓纖維化和骨質硬化期MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，佔骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連線蛋白，外連線蛋白和TENASCIN分佈增加。