肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy， HCM)是不明原因的以心肌不對稱性肥厚、心室腔變小、左室舒張順應性下降和血液充盈受阻為特徵的心肌病。根據左室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
【病因】
病因尚不明確，約1/3病例有家族史，為14號染色體肌凝蛋白重鏈遺傳基因異常。此外，與心肌對正常濃度的兒茶酚胺高度敏感反應有關。
【診斷要點】
(一)臨床表現
1.症狀
心悸、勞力性呼吸困難，心前區疼痛，似心絞痛，但不典型。部分病人以暈厥和猝死為首發症狀。
2.體徵
心界可正常或擴大，可聞及第3及第4心音。梗阻型可在胸骨左緣3、4肋間或心尖部內側聞及粗糙的收縮中、晚期噴射性雜音，可伴收縮期震顫。該雜音常因左室前負荷減少(屏氣、含化硝酸酯類藥)或心肌收縮力增強(運動、應用洋地黃類藥)時增強。反之，當左室前負荷增加(下蹲位時)或心肌收縮力減弱(應用β-受體阻滯劑)則雜音減弱。非梗阻性患者則無上述雜音，可有房顫和室性期前收縮等心律失常。
(二)特殊檢查
1.心電圖
以左室肥厚和繼發性ST-T (V4～6導聯)改變最常見，胸前導聯廣泛出現巨大倒置T波。深而窄的病理性Q波出現在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL、V4、V5導聯為本病另一特徵。約50%以上病人有心律失常，房性和室性早搏最常見，可發展為陣發性心動過速、房顫、室顫。其次可有左、右束支傳導阻滯。
2.X線檢查
早期多正常，或輕度左室增大，後期出現心衰時左室和左房擴大。
3.超聲心動圖
為本病最重要的檢查，可發現侷限性心肌肥厚，心室腔變小，而左室後壁較少發生肥厚。舒張期室間隔厚度>18mm，室間隔厚度與左室厚度之比≥1.3，則可確診為室間隔非對稱性肥厚型心肌病。梗阻性肥厚型心肌病患者，可見二尖瓣前葉收縮期向前運動，靠近肥厚的室間隔。左室流出道出現壓力階差。心尖肥厚型心肌病屬於肥厚型心肌病中的特殊型別，常不伴有左室流出道梗阻和壓力階差，肥厚心肌主要位於前側壁心尖處，而室間隔基底部大多無肥厚。二維超聲心動圖，在左室長軸切面可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯肥厚，心尖部心室腔狹小。左室舒張功能異常。
【急救與治療】
治療目標為緩解症狀，控制心律失常，防治心力衰竭和心臟猝死。
(一)一般治療
避免劇烈體力活動和情緒激動。避免用洋地黃、硝酸酯類藥。
(二)藥物治療
1.β-受體阻滯劑
可減慢心率，降低心肌收縮力，減輕運動時左室流出道壓力階差，可明顯減輕症狀。可用普萘洛爾10～20mg，3次/d，或美多心安25～50mg，2次/d。均需由小劑量開始，逐漸增量，直至最大有效劑量。
2.鈣拮抗劑
能降低運動及安靜時左室壓力階差，改善左室順應性。可選用維拉帕米40～120mg，3次/d。
3.抗心律失常藥
室性心動過速或其他嚴重室性心律失常是引起猝死的主要原因。可選用胺碘酮、索他洛爾，其他抗心律失常藥療效較差。
(三)手術治療
對藥物治療無效的嚴重梗阻型心肌病(左室壓力階差>50mmHg)者可外科手術治療，切除部分肥厚心肌，明顯減輕梗阻症狀;或透過心導管注入無水酒精閉塞冠狀動脈間隔支，造成肥厚心肌壞死，以減輕梗阻。近年試用雙腔永久起搏器作右心室房室順序起搏以緩解梗阻型患者的症狀。
肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy， HCM)是不明原因的以心肌不對稱性肥厚、心室腔變小、左室舒張順應性下降和血液充盈受阻為特徵的心肌病。根據左室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
【病因】
病因尚不明確，約1/3病例有家族史，為14號染色體肌凝蛋白重鏈遺傳基因異常。此外，與心肌對正常濃度的兒茶酚胺高度敏感反應有關。
【診斷要點】
(一)臨床表現
1.症狀
心悸、勞力性呼吸困難，心前區疼痛，似心絞痛，但不典型。部分病人以暈厥和猝死為首發症狀。
2.體徵
心界可正常或擴大，可聞及第3及第4心音。梗阻型可在胸骨左緣3、4肋間或心尖部內側聞及粗糙的收縮中、晚期噴射性雜音，可伴收縮期震顫。該雜音常因左室前負荷減少(屏氣、含化硝酸酯類藥)或心肌收縮力增強(運動、應用洋地黃類藥)時增強。反之，當左室前負荷增加(下蹲位時)或心肌收縮力減弱(應用β-受體阻滯劑)則雜音減弱。非梗阻性患者則無上述雜音，可有房顫和室性期前收縮等心律失常。
(二)特殊檢查
1.心電圖
以左室肥厚和繼發性ST-T (V4～6導聯)改變最常見，胸前導聯廣泛出現巨大倒置T波。深而窄的病理性Q波出現在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL、V4、V5導聯為本病另一特徵。約50%以上病人有心律失常，房性和室性早搏最常見，可發展為陣發性心動過速、房顫、室顫。其次可有左、右束支傳導阻滯。
2.X線檢查
早期多正常，或輕度左室增大，後期出現心衰時左室和左房擴大。
3.超聲心動圖
為本病最重要的檢查，可發現侷限性心肌肥厚，心室腔變小，而左室後壁較少發生肥厚。舒張期室間隔厚度>18mm，室間隔厚度與左室厚度之比≥1.3，則可確診為室間隔非對稱性肥厚型心肌病。梗阻性肥厚型心肌病患者，可見二尖瓣前葉收縮期向前運動，靠近肥厚的室間隔。左室流出道出現壓力階差。心尖肥厚型心肌病屬於肥厚型心肌病中的特殊型別，常不伴有左室流出道梗阻和壓力階差，肥厚心肌主要位於前側壁心尖處，而室間隔基底部大多無肥厚。二維超聲心動圖，在左室長軸切面可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯肥厚，心尖部心室腔狹小。左室舒張功能異常。
【急救與治療】
治療目標為緩解症狀，控制心律失常，防治心力衰竭和心臟猝死。
(一)一般治療
避免劇烈體力活動和情緒激動。避免用洋地黃、硝酸酯類藥。
(二)藥物治療
1.β-受體阻滯劑
可減慢心率，降低心肌收縮力，減輕運動時左室流出道壓力階差，可明顯減輕症狀。可用普萘洛爾10～20mg，3次/d，或美多心安25～50mg，2次/d。均需由小劑量開始，逐漸增量，直至最大有效劑量。
2.鈣拮抗劑
能降低運動及安靜時左室壓力階差，改善左室順應性。可選用維拉帕米40～120mg，3次/d。
3.抗心律失常藥
室性心動過速或其他嚴重室性心律失常是引起猝死的主要原因。可選用胺碘酮、索他洛爾，其他抗心律失常藥療效較差。
(三)手術治療
對藥物治療無效的嚴重梗阻型心肌病(左室壓力階差>50mmHg)者可外科手術治療，切除部分肥厚心肌，明顯減輕梗阻症狀;或透過心導管注入無水酒精閉塞冠狀動脈間隔支，造成肥厚心肌壞死，以減輕梗阻。近年試用雙腔永久起搏器作右心室房室順序起搏以緩解梗阻型患者的症狀。