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  • 1 # daazhu1

    凝血功能障礙是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。

    凝血功能障礙分為遺傳性和獲得性兩大類,其中遺傳性型別的知名病症叫做血友病。對於血友病這種終身性疾病而言,持續、長期地阻止併發症的進展,較單純止血治療更為重要。

    國家衛生計生委醫政醫管局醫療安全與血液處副處長高新強指出,血友病屬於罕見病中的“大病種”,危害大,中國診斷率低,反覆出血和難治性併發症導致患者致殘率高,且往往伴隨患者終身。

    目前,替代治療是預防和治療血友病患者出血的主要治療方法,即輸注外源性凝血因子製劑。長期規範補充凝血因子,可避免或減緩患者發生肢體殘疾。

    擴充套件資料:

    第一醫院血液科駱宜茗主任醫師介紹,遺傳性凝血功能障礙導致的血友病,易造成關節損傷導致身體殘疾,最常見的是面板、肌肉、關節出血,頸部和喉部出血可造成呼吸困難,顱內出血則可能引發死亡。

    輕型血友病不會出現自發性出血,但手術或外傷時可異常出血;中型偶然可見自發性出血,手術或外傷時可嚴重出血;重型可出現典型的肌肉或關節自發性出血,致殘率高。

    血友病患者又被稱為“玻璃人”,即使常人看來不值一提的小碰撞,對他們來說也可能是致命危險。一旦受傷,無論有沒有可見的出血(有的會內出血),應及時到醫院輸凝血因子,不要抱僥倖心理。

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