《第六次全華人口普查中國總人口數及第二次全國殘疾人抽樣調查》表明，中國有聽力殘疾2054萬人，其中至少有1000多萬人是因為遺傳原因而引發的耳聾。有些孩子在出生前就失去了聽力即先天聾，有的孩子對腦部震盪極其敏感，一巴掌就致聾了。
四個月嬰兒有巴掌性耳聾從床上掉下來了摔到頭部會引起耳聾嗎？
巴掌只是導致耳聾的外因。內因是由於這類人攜帶耳聾致病突變，而我們大多數人是不攜帶這種突變的。那與“一掌致聾”相關的基因就是我們今天的主角SLC26A4。這個基因所關聯的耳聾疾病之一為大前庭導水管綜合徵。這種疾病的特點在患者出生時聽力多為正常，但慢慢的會陷入無聲的世界。他們逐漸聽不到溫聲細語，聽不見鳥叫蟲鳴，甚至還會影響語言發育，或者在外力因素的誘發刺激下，比如我們剛才提到的感冒咳嗽打噴嚏，頭部受到撞擊或挨巴掌等，就會呈現波動性的聽力下降，最終發展為重度耳聾或者全聾。
大前庭導水管綜合徵
大前庭導水管綜合徵(Large vestibular aqueduct syndrome， LVAS)是較為常見的先天性內耳發育畸形，常染色體隱性遺傳病， 屬於先天性感音性神經性耳聾。所謂前庭導水管其實是一個位於耳蝸內結構細微的骨性管道，裡面包含多種成分和組織，主要作用是維持正常的淋巴迴圈。大前庭導水管綜合徵顧名思義就是由於前庭導水管擴大導致的疾病。前庭導水管擴大的根本原因是內淋巴囊和內淋巴管擴大。耳蝸產生的內淋巴液流經內淋巴管和內淋巴囊，並能傳導膜迷路內的壓力。在正常情況下，狹窄的前庭導水管和耳蝸導水管內的膜迷路可以緩解顱內壓迅速升高對內耳的衝擊，但是當前庭導水管擴大後而耳蝸導水管正常時，即便是較輕的顱腦外傷，也可導致腦脊液波動的壓力，經明顯擴大的內淋巴管和內淋巴囊傳導至內耳使膜迷路發生 破裂，使內外淋巴液混合，表現為突發性耳聾或眩暈。
大前庭導水管綜合徵的治療
對於大前庭導水管綜合徵，在明顯誘因下聽力障礙加重時，使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水及腎上腺皮質激素等藥物積極治療能有一定的作用。同時採用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內耳微迴圈效果更好。
SLC26A4 基因突變致聾患者聽神經末端多正常，具有足夠的聽神經節細胞數，故這類前庭導水管擴大患者引起的重度以上耳聾是人工耳蝸手術的常見適應症。該類患者的耳蝸結構多發育良好，比較適合長電極透過圓窗進行微創植入，植入電極覆蓋整個蝸管，刺激所有聽神經末梢，幫助患者恢復全頻率的聽覺功能。大前庭導水管患者全覆蓋植入的人工耳蝸，聽力語言康復效果與正常耳蝸植入效果相當，均屬於人工耳蝸植入患者中效果比較好的型別。
大前庭導水管綜合症注意事項
1、防止頭及顳部（耳部）外傷，兒童青少年頭和耳部外傷常可誘發患者的隱匿性或穩定型前庭導水管擴大症的突發性耳聾的症狀（如98年收治一例20歲青年軍人因籃球撞擊右耳部，當時出現頭暈嘔吐，步態不穩，聽力下降至90分貝並有耳鳴；經內耳CT診斷為前庭導水管擴大症（裂紋狀）。治療三週後，聽力恢復至40分貝）；
2、適當限制劇烈活動量，這對於已經明確診斷的患者很有意義，這類患者中常有在勞累之後易出現疲勞，聽力障礙加劇，並有頭暈，須靜養幾天始可緩解，這種現象出現越頻繁，聽力下降就越快；
3、積極治療急性慢性上呼吸道感染，尤其是兒童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出現急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通暢受阻，導致內耳壓力異常，干擾耳蝸的液體正常迴圈，出現耳塞腦脹聽力下降。故兒童耳病患者應將此病作常規防範內容；
4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神經性（前庭導水管擴大症）耳聾發展的重要因素之一，因為內耳發育不全都存在不同程度的內耳淋巴液迴圈障礙和消音濾音的作用調節能力低下，因此容易導致聽覺細胞的疲勞。
《第六次全華人口普查中國總人口數及第二次全國殘疾人抽樣調查》表明，中國有聽力殘疾2054萬人，其中至少有1000多萬人是因為遺傳原因而引發的耳聾。有些孩子在出生前就失去了聽力即先天聾，有的孩子對腦部震盪極其敏感，一巴掌就致聾了。
四個月嬰兒有巴掌性耳聾從床上掉下來了摔到頭部會引起耳聾嗎？
巴掌只是導致耳聾的外因。內因是由於這類人攜帶耳聾致病突變，而我們大多數人是不攜帶這種突變的。那與“一掌致聾”相關的基因就是我們今天的主角SLC26A4。這個基因所關聯的耳聾疾病之一為大前庭導水管綜合徵。這種疾病的特點在患者出生時聽力多為正常，但慢慢的會陷入無聲的世界。他們逐漸聽不到溫聲細語，聽不見鳥叫蟲鳴，甚至還會影響語言發育，或者在外力因素的誘發刺激下，比如我們剛才提到的感冒咳嗽打噴嚏，頭部受到撞擊或挨巴掌等，就會呈現波動性的聽力下降，最終發展為重度耳聾或者全聾。
大前庭導水管綜合徵
大前庭導水管綜合徵(Large vestibular aqueduct syndrome， LVAS)是較為常見的先天性內耳發育畸形，常染色體隱性遺傳病， 屬於先天性感音性神經性耳聾。所謂前庭導水管其實是一個位於耳蝸內結構細微的骨性管道，裡面包含多種成分和組織，主要作用是維持正常的淋巴迴圈。大前庭導水管綜合徵顧名思義就是由於前庭導水管擴大導致的疾病。前庭導水管擴大的根本原因是內淋巴囊和內淋巴管擴大。耳蝸產生的內淋巴液流經內淋巴管和內淋巴囊，並能傳導膜迷路內的壓力。在正常情況下，狹窄的前庭導水管和耳蝸導水管內的膜迷路可以緩解顱內壓迅速升高對內耳的衝擊，但是當前庭導水管擴大後而耳蝸導水管正常時，即便是較輕的顱腦外傷，也可導致腦脊液波動的壓力，經明顯擴大的內淋巴管和內淋巴囊傳導至內耳使膜迷路發生 破裂，使內外淋巴液混合，表現為突發性耳聾或眩暈。
大前庭導水管綜合徵的治療
對於大前庭導水管綜合徵，在明顯誘因下聽力障礙加重時，使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水及腎上腺皮質激素等藥物積極治療能有一定的作用。同時採用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內耳微迴圈效果更好。
SLC26A4 基因突變致聾患者聽神經末端多正常，具有足夠的聽神經節細胞數，故這類前庭導水管擴大患者引起的重度以上耳聾是人工耳蝸手術的常見適應症。該類患者的耳蝸結構多發育良好，比較適合長電極透過圓窗進行微創植入，植入電極覆蓋整個蝸管，刺激所有聽神經末梢，幫助患者恢復全頻率的聽覺功能。大前庭導水管患者全覆蓋植入的人工耳蝸，聽力語言康復效果與正常耳蝸植入效果相當，均屬於人工耳蝸植入患者中效果比較好的型別。
大前庭導水管綜合症注意事項
1、防止頭及顳部（耳部）外傷，兒童青少年頭和耳部外傷常可誘發患者的隱匿性或穩定型前庭導水管擴大症的突發性耳聾的症狀（如98年收治一例20歲青年軍人因籃球撞擊右耳部，當時出現頭暈嘔吐，步態不穩，聽力下降至90分貝並有耳鳴；經內耳CT診斷為前庭導水管擴大症（裂紋狀）。治療三週後，聽力恢復至40分貝）；
2、適當限制劇烈活動量，這對於已經明確診斷的患者很有意義，這類患者中常有在勞累之後易出現疲勞，聽力障礙加劇，並有頭暈，須靜養幾天始可緩解，這種現象出現越頻繁，聽力下降就越快；
3、積極治療急性慢性上呼吸道感染，尤其是兒童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出現急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通暢受阻，導致內耳壓力異常，干擾耳蝸的液體正常迴圈，出現耳塞腦脹聽力下降。故兒童耳病患者應將此病作常規防範內容；
4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神經性（前庭導水管擴大症）耳聾發展的重要因素之一，因為內耳發育不全都存在不同程度的內耳淋巴液迴圈障礙和消音濾音的作用調節能力低下，因此容易導致聽覺細胞的疲勞。