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  • 1 # 悲慘十一

    肌萎縮側索硬化也叫運動神經元病。運動神經元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹後組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病,發病率約1~2/100000,但該病在預後方面惡性程度高,迄今尚無任何治療能夠改變疾病的轉歸。

    臨床特徵為上、下運動神經元受損症狀和體徵並存,表現為肌無力、肌萎縮與錐體束徵不同的組合,感覺和括約肌功能一般不受影響。若病變以下級運動神經元為主,稱為進行性脊髓性肌萎縮;若病變以上級運動神經元為主,稱為原發性側索硬化;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱為肌萎縮側索硬化;若病變以延髓運動神經核變性為主者,則稱為進行性延髓麻痺。主要臨床表現為程度不同、部位不同的肌肉萎縮、無力、肌跳,伴有延髓麻痺可出現構音不清、飲水嗆咳、吞嚥困難、呼吸氣短等。

    中醫學沒有運動神經元病這一名稱,根據本病肌肉萎縮、無力的主要臨床表現,可歸屬中醫“痿證”範疇。痿證論治的理論起源於先秦時代的《內經》,其中《素問·痿論篇》專門列舉了筋、脈、肉、皮、骨五種痿證,論述了痿證的病因病機、證候分類及有關治療大法。歷代醫家對痿證的論述,多集中於肝腎肺胃諸臟腑,並提出“治痿獨取陽明”及滋陰降火、清肺潤燥、補益脾胃、清化溼熱、調補肝腎、活血化瘀等治療方法。

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