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  • 1 # lanfengz1

    什麼是溶血性貧血

    溶血性貧血係指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病。

    什麼原因引起溶血性貧血

    根據紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

    一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。

    (一)紅細胞膜的缺陷。

    (二)血紅蛋白結構或生成缺陷。

    (三)紅細胞酶的缺陷。

    二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。

    外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內,也可在血管外。

    溶血性貧血有什麼症狀

    溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。

    一、急性溶血:

    起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰痠背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現噁心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。遊離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時,即由尿液排出,出現血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時後可出現黃疸,溶血產物損害腎小管細胞,引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管,以及周圍迴圈衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由於貧血,缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。

    二、慢性溶血:

    起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體徵外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結石為較多見的併發症,可發生阻塞性黃疸。下肢踝部面板產生潰瘍,不易癒合,常見於鐮形細胞性貧血患者。

    溶血性貧血需要做哪些檢查

    1、血常規:紅細胞計數下降,一般呈正細胞正色素性貧血。

    2、血清間接膽紅素增多。

    3、紅細胞生存時間縮短。

    4、骨髓象。

    5、特殊試驗:紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗。

    如何治療

    溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下:

    一、病因治療:去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病。

    二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑:

    如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。

    三、脾切除術:

    脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。

    四、輸血:

    貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。

    五、其它:

    併發葉酸缺乏者,口服葉酸製劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。

    參考資料:http://www.qm120.com/cha/quanshen/696/

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