瀰漫性結締組織病(connectivetissuedisease,CTD)是風溼性疾病中的一大類,它除有風溼病的慢性病程、肌肉關節病變外,尚有以下特點:
(1)屬自身免疫病,曾稱膠原病。自身免疫病有器官特異性(如慢性甲狀腺炎、1型糖尿病等)和非器官特異性兩大類。CTD屬非器官特異性自身免疫病,自身免疫性是CTD的發病基礎。自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴細胞喪失了對自身組織(抗原)的耐受性,以至於淋巴細胞對自身組織出現免疫反應並導致組織的損傷。
促發自身免疫性的病因不完全清楚,在各個CTD的發病中可能不完全相同,大致有遺傳基礎和環境因素中的病原體、藥物、理化等因素。
其發病機制可能與淋巴細胞活化有關,活化後的T細胞可以分泌大量的致炎症性細胞因子造成組織的損傷破壞,同時又啟用B淋巴細胞產生大量抗體。引起自身免疫性反應的可能因素如下:①病原體:
沙門菌、志賀菌、耶爾森菌入侵HLA-B27陽性者後不僅引發感染,同時因這類細菌和人基因HLA-B27間有非常密切的相關性,它們透過相同的氨基酸序列出現分子模擬交叉反應而引起脊柱關節病。又如EB病毒、腺病毒可抑制細胞凋亡產物的清除,誘發自身免疫反應。
②遺傳基礎:透過流行病學可以證明許多常見的風溼病,如強直性脊柱炎(AS)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風溼關節炎(RA)等均有不同程度的遺傳傾向性。基因分子水平的研究,也說明這些疾病與HIA及HLA以外的多個基因相關。這些相關的易感性基因調控了免疫反應並可能引起發病及影響疾病的嚴重性。③隱藏的細胞表位被暴露而成為新的自身抗原。④性激素。⑤其他:如超抗原等。
(2)以血管和結締組織慢性炎症的病理改變為基礎。
(3)病變累及多個系統,包括肌肉、骨骼系統。
(4)異質性,即同一疾病,在不同患者的臨床表現和預後差異甚大。
(5)對糖皮質激素的治療有一定反應。
(6)疾病多為慢性病程,逐漸累及多個器官和系統,只有早期診斷,合理治療才能使患者得到良好的預後。
總體來講,風溼性疾病是一種常見病,但其中有些疾病相對少見。據中國不同地區流行病學的調查:類風溼關節炎(RA)患病率為0.32%~0.36%,強直性脊柱炎(AS)約為0.25%,系統性紅斑狼瘡(SLE)約為0.07%,原發性乾燥綜合徵(pSS)約為0.3%,骨關節炎(OA)在50歲以上者可達50%,痛風性關節炎也日益增多。
因為鏈球菌已能被青黴素有效地控制,與之相關的風溼熱已明顯地減少,這說明風溼病病譜也隨時代不同而改變。
瀰漫性結締組織病(connectivetissuedisease,CTD)是風溼性疾病中的一大類,它除有風溼病的慢性病程、肌肉關節病變外,尚有以下特點:
(1)屬自身免疫病,曾稱膠原病。自身免疫病有器官特異性(如慢性甲狀腺炎、1型糖尿病等)和非器官特異性兩大類。CTD屬非器官特異性自身免疫病,自身免疫性是CTD的發病基礎。自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴細胞喪失了對自身組織(抗原)的耐受性,以至於淋巴細胞對自身組織出現免疫反應並導致組織的損傷。
促發自身免疫性的病因不完全清楚,在各個CTD的發病中可能不完全相同,大致有遺傳基礎和環境因素中的病原體、藥物、理化等因素。
其發病機制可能與淋巴細胞活化有關,活化後的T細胞可以分泌大量的致炎症性細胞因子造成組織的損傷破壞,同時又啟用B淋巴細胞產生大量抗體。引起自身免疫性反應的可能因素如下:①病原體:
沙門菌、志賀菌、耶爾森菌入侵HLA-B27陽性者後不僅引發感染,同時因這類細菌和人基因HLA-B27間有非常密切的相關性,它們透過相同的氨基酸序列出現分子模擬交叉反應而引起脊柱關節病。又如EB病毒、腺病毒可抑制細胞凋亡產物的清除,誘發自身免疫反應。
②遺傳基礎:透過流行病學可以證明許多常見的風溼病,如強直性脊柱炎(AS)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風溼關節炎(RA)等均有不同程度的遺傳傾向性。基因分子水平的研究,也說明這些疾病與HIA及HLA以外的多個基因相關。這些相關的易感性基因調控了免疫反應並可能引起發病及影響疾病的嚴重性。③隱藏的細胞表位被暴露而成為新的自身抗原。④性激素。⑤其他:如超抗原等。
(2)以血管和結締組織慢性炎症的病理改變為基礎。
(3)病變累及多個系統,包括肌肉、骨骼系統。
(4)異質性,即同一疾病,在不同患者的臨床表現和預後差異甚大。
(5)對糖皮質激素的治療有一定反應。
(6)疾病多為慢性病程,逐漸累及多個器官和系統,只有早期診斷,合理治療才能使患者得到良好的預後。
總體來講,風溼性疾病是一種常見病,但其中有些疾病相對少見。據中國不同地區流行病學的調查:類風溼關節炎(RA)患病率為0.32%~0.36%,強直性脊柱炎(AS)約為0.25%,系統性紅斑狼瘡(SLE)約為0.07%,原發性乾燥綜合徵(pSS)約為0.3%,骨關節炎(OA)在50歲以上者可達50%,痛風性關節炎也日益增多。
因為鏈球菌已能被青黴素有效地控制,與之相關的風溼熱已明顯地減少,這說明風溼病病譜也隨時代不同而改變。