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  • 1 # 海之聲助聽器驗配

    父母聽力正常,也有孩子會出現耳聾,這是因為:1先天性耳聾是遺傳性麼?先天性耳聾是指胎兒期受各種因素影響,使聽覺器官發育障礙或受損,出生時已存在聽力障礙。病因包括:遺傳性,母親妊娠早期有病毒感染、用過氨基糖苷類藥物,新生兒早產、嬰兒期發熱。先天性耳聾不等於是遺傳性耳聾。一些非遺傳的內耳所造成的耳聾,是不會遺傳給下一代。2遺傳性耳聾在出生時就會發病麼?具有遺傳傾向的耳聾可以發生在出生前期、出生期和出生後期。3老年性耳聾有家族性麼?老年性聾等許多遲發性聽力下降與自身基因缺陷有關,有家族傾向。4噪音性耳聾有家族性麼?噪音性耳聾屬於因基因缺陷造成患者對致聾因素易感而致病,有家族傾向。5新生兒耳聾發病率有多少?聽力障礙是常見的出生缺陷。Rhode Island的研究篩查了1546名正常新生兒和304例從NICU出院的新生兒。正常新生兒中,聽力障礙的發生率為1.29‰;在NICU出院新生兒中,聽力障礙的發生率為13.16‰。6為什麼有些先天性聾的父母所生的孩子並無聽力障礙,而有些聽力正常的父母卻生下了耳聾的孩子?這其實是遺傳方式的不同決定了臨床表象的不同。7耳聾的遺傳方式都有哪些?有70%的遺傳性耳聾為非綜合徵型耳聾,即除聽力受損外基本無其他異常;30%為綜合徵型耳聾,除聽力障礙以外伴有其他多型症狀和體徵。在非綜合徵型耳聾中,常染色體隱性遺傳模式佔80%左右;常染色體顯性遺傳模式佔20%左右,伴性遺傳模式僅佔1%~2%。8常染色體顯性遺傳性聾的遺傳模式是怎樣的?在兩組染色體中,只要一組有聾的成分,就會表現出耳聾。父母雙方有一方是聾人,他(她)們的子女出現耳聾的可能性為50%;如果父母均耳聾,則子女出現耳聾的可能性為75%。耳聾子女的下一代仍可能耳聾,不聾子女的下一代不會再出現遺傳性聾。9常染色體隱性遺傳性聾的遺傳模式是怎樣的?只有來自父母雙方的染色體均含有致聾基因時,才表現耳聾。如果只有一方染色體有問題,子女不會出現耳聾,而成為攜帶者。如果父母雙方均為攜帶者,那麼,其子女出現耳聾的可能性為25%,成為攜帶者的可能性為50%,完全正常的可能性為25%。如果一方是耳聾,另一方為正常人,則其子女均不出現耳聾,但均是攜帶者。如果雙方均是耳聾,則其子女出現耳聾的可能性為100%,所以要避免相同原因致聾的人婚配。

  • 2 # 立聰堂飲馬橋助聽器店

    你好,父母聽力正常,為什麼孩子先天性耳聾?這種情況常見於常染色體隱性遺傳性耳聾,父母雙方分別攜帶同一基因的致聾突變。遺傳性耳聾是由於基因突變而導致的聽力障礙,主由於父母攜帶遺傳性耳聾基因突變並遺傳給後所引起的,稱為遺傳性耳聾。大多是因為基因突導致內耳多種細胞或者訊號傳遞通路受到損而使聽力系統無法正常傳遞聲音訊號,導致耳聾。

  • 3 # 海之聲助聽器天津旗艦中心

    先天性耳聾是指出生時就已存在的耳聾,其主要是由遺傳因素、母體妊娠過程病理因素和分娩過程中的異常等原因造成,以感音神經性耳聾為主。即便是遺傳因素導致的耳聾,患兒的父母也可以是聽力正常者(攜帶耳聾基因但並不表達)。

    先天性耳聾的發生率約為1‰—3‰,在中國,在每年出生的1900萬新生兒中,預計有聽力障礙的孩子在3萬人左右。先天性耳聾絕大多數缺乏有效的藥物治療方法,幼兒的助聽器驗配繁瑣,人工聽覺植入價格昂貴,難以普及到每個聾兒。所以,在應對先天性耳聾方面,預防是第一位的。 世界衛生組織針對先天性聽力缺陷制定的預防策略是孕前降低缺陷發生率、孕期減少缺陷兒出生率以及避免出生後患兒致殘。在中國具體的措施是①對重點懷疑和高危人群大力開展耳

    聾基因篩查、遺傳諮詢和婚育指導等②實行產前耳聾基因篩查和產前診斷③開展新生兒聽力篩查、診斷和干預以及聽障兒童聽覺和言語康復工作。這三個環節中,普及新生兒聽力篩查是核心環節,是目前公認最有效的早期發現先天性耳聾的方法。中國目前推行的聽力篩查制度要求所有嬰兒應該在出生後3—5天內完成聽力初篩,42天之內進行復篩;所有篩查未透過的嬰兒,最遲應該在出生3個月內接受全面的聽力學,所有確診為永久性聽力損失的嬰兒都應該在診斷之後6個月內儘快接受早期干預服務和康復訓練並進行效果評估,主要的手段包括助聽器驗配、人工聽覺植入(包括人工耳蝸、振動聲橋、骨導助聽器)。

  • 4 # 海之聲淮安淮海南路

    這種情況常見於常染色體隱性遺傳性耳聾,父母雙方分別攜帶同一基因的致聾突變。遺傳性耳聾是由於基因突變而導致的聽力障礙,主由於父母攜帶遺傳性耳聾基因突變並遺傳給後所引起的,稱為遺傳性耳聾。大多是因為基因突導致內耳多種細胞或者訊號傳遞通路受到損而使聽力系統無法正常傳遞聲音訊號,導致耳聾。

  • 5 # 耳科趙醫生

    (耳趙問答20180103) 先天性耳聾是指出生時就已存在的耳聾,其主要是由遺傳因素、母體妊娠過程病理因素和分娩過程中的異常等原因造成,以感音神經性耳聾為主。即便是遺傳因素導致的耳聾,患兒的父母也可以是聽力正常者(攜帶耳聾基因但並不表達)。

    先天性耳聾的發生率約為1‰—3‰,在中國,在每年出生的1900萬新生兒中,預計有聽力障礙的孩子在3萬人左右。先天性耳聾絕大多數缺乏有效的藥物治療方法,幼兒的助聽器驗配繁瑣,人工聽覺植入價格昂貴,難以普及到每個聾兒。所以,在應對先天性耳聾方面,預防是第一位的。 世界衛生組織針對先天性聽力缺陷制定的預防策略是孕前降低缺陷發生率、孕期減少缺陷兒出生率以及避免出生後患兒致殘。在中國具體的措施是①對重點懷疑和高危人群大力開展耳

    聾基因篩查、遺傳諮詢和婚育指導等②實行產前耳聾基因篩查和產前診斷③開展新生兒聽力篩查、診斷和干預以及聽障兒童聽覺和言語康復工作。這三個環節中,普及新生兒聽力篩查是核心環節,是目前公認最有效的早期發現先天性耳聾的方法。中國目前推行的聽力篩查制度要求所有嬰兒應該在出生後3—5天內完成聽力初篩,42天之內進行復篩;所有篩查未透過的嬰兒,最遲應該在出生3個月內接受全面的聽力學,所有確診為永久性聽力損失的嬰兒都應該在診斷之後6個月內儘快接受早期干預服務和康復訓練並進行效果評估,主要的手段包括助聽器驗配、人工聽覺植入(包括人工耳蝸、振動聲橋、骨導助聽器)。

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