儘管大多數專家認為當病人血小板計數超過1X106/μl和存在出血或栓塞併發症時要給予治療。
然而原發性血小板增多症治療的適應證尚不大明確的。
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。
①骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4--6mg/d。
如要求血小板快速下降可選用羥基脲2--4g/d,3--4天后減至1g/d。
環磷醯胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。
當血小板數下降或症狀緩解後即可停藥。
如有復發可再用藥。
②放射核素磷(32P)口服或靜脈注射首次劑量0.08--0.11MBq,如有必要三月後再給藥一次。
一般不主張應用,因為誘發白血病的可能。
常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。
④干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。
可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。
劑量為3--5mu/d。
⑤其他應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。
有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。
切脾是禁忌的。
根據血小板增多的程度,病程不一。
大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10--15年以上。
少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。
重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。
3)繼發性血小板增多症繼發性血小板增多症是一反應性過程,血小板數常低於1X106/μl。
從病史和臨床表現可明確病因,血小板功能一般可正常。
但在骨髓增殖性疾病發生血小板聚集反應異常患者約佔50%。
繼發性血小板增多症的治療是針對基礎疾病,在適當治療下血小板數可恢復正常
儘管大多數專家認為當病人血小板計數超過1X106/μl和存在出血或栓塞併發症時要給予治療。
然而原發性血小板增多症治療的適應證尚不大明確的。
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。
①骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4--6mg/d。
如要求血小板快速下降可選用羥基脲2--4g/d,3--4天后減至1g/d。
環磷醯胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。
當血小板數下降或症狀緩解後即可停藥。
如有復發可再用藥。
②放射核素磷(32P)口服或靜脈注射首次劑量0.08--0.11MBq,如有必要三月後再給藥一次。
一般不主張應用,因為誘發白血病的可能。
常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。
④干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。
可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。
劑量為3--5mu/d。
⑤其他應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。
有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。
切脾是禁忌的。
根據血小板增多的程度,病程不一。
大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10--15年以上。
少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。
重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。
3)繼發性血小板增多症繼發性血小板增多症是一反應性過程,血小板數常低於1X106/μl。
從病史和臨床表現可明確病因,血小板功能一般可正常。
但在骨髓增殖性疾病發生血小板聚集反應異常患者約佔50%。
繼發性血小板增多症的治療是針對基礎疾病,在適當治療下血小板數可恢復正常