小耳畸形綜合徵 小耳畸形綜合徵，在國內有人稱為“先天性小耳畸形”，表現為耳廓發育不全，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形。其發生率因種族不同而有區別，國外文獻上報道的發生率在1：2000到1：20000之間，一般認為1：7000左右，男性多於女性，男女比例約為2：1。右側畸形較多見，雙側者10％左右。 小耳畸形綜合徵按耳廓發育情況可分為三度： Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內面常為盲端； Ⅱ度，耳廓多數結構無法辨認，殘耳不規則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖； Ⅲ度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。 耳廓完全沒有發育，區域性沒有任何痕跡的稱為無耳症，極為罕見。 病因 多數小耳畸形綜合徵患者不能發現特殊的致病因素，懷孕初期病毒性感染、先兆流產等母體因素可能是小耳畸形的發生原因之一。有人報道妊娠初期婦女服用鎮靜劑酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳頜畸形的嬰兒，動物試驗也證明某些化學藥物能導致耳頜畸形。至於小耳畸形綜合徵是否有遺傳因素目前尚無定論，絕大多數病人有血緣關係的親屬中無小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的單卵雙生的孿生兄弟，一人為小耳畸形，另一人卻正常。 歷史回顧 早在公元前六百年左右古印度的《吠陀經》中就有應用頰部皮瓣修復耳垂缺損的記載。Tagliacozzi （1597年）描述了應用耳後無頭髮皮瓣修復耳廓上部和下部缺損。和他同時代的Cortesi則強調耳廓上部的修復有變皺彎曲的危險，而耳廓下部的修復效果則較持久。他的這個觀點至今仍是恰當的。Boyer（1822年）制定對小耳畸形的治療是切除殘耳，因為當時人們認為外傷性缺損要比梅毒遺傳標記體面些。Roux（1854年）鑑於他同時代的人認為再造耳不可能，因此主張對耳廓缺損者佩帶耳假體。 Szymanowski（1870年）首次嘗試全耳再造，他把皮瓣捲起來形成耳廓外形。Gilles（1920）把經過雕刻的肋軟骨埋植於乳突區皮下，以後再掀起，用頸部皮瓣覆蓋掀起後產生的創面，這是近代小耳畸形的外科治療的先驅。Pierce（1930年）對Gilles的這個方法作了改進，應用遊離皮片移植覆蓋耳後溝處創面，在耳輪緣轉移了一個細小的頸部皮管制造耳輪。此後的一段短暫時間內的一些學者曾應用異體軟骨進行耳再造，因手術次數多，併發症多，美容效果差，造成當時的外科醫生勸告病人不要行耳廓再造而佩帶假耳。 現代應用自體肋軟骨移植分期進行耳廓再造正式開始於50年代中期，Tanzer把這一個技術推向高峰。 手術時機的選擇 小耳畸形實際上對患者的心理負擔是常人很難想象的，當然，這種缺陷自然也是父母的心理負擔，兒童上學後會引進同伴們嘲笑，將深深影響兒童正常心理發展，因此從心理上考慮，手術時間越早越好，至少應在學齡前。 在生理上，3歲兒童的耳廓已達成人的85％，兒童期耳廓生長迅速，成人時則緩慢。10歲以後耳廓寬度幾乎停止生長。耳輪至乳突的距離亦在這以後維持不變。 耳廓的長度隨年齡的增長逐漸生長，5－10歲間的兒童，耳廓的長度僅比成人小數毫米，主要為軟骨部分小，耳垂部分則和成人差不多。因此，此時期行耳廓再造，成年時雙耳不會明顯不對稱。另一方面，由於耳廓位於頭顱兩側，旁人不大可能同時看到雙耳而象觀察雙眼那樣進行比較，因此成年後即使雙耳大小略有差別也無太大影響。手術時將再造耳做得稍大一些能使這種差別更為縮小。從肋軟骨發育上考慮，一般認為6歲左右兒童的肋軟骨已能雕刻成耳支架。國外的手術年齡均在6歲左右。 適應症 耳廓再造是一個困難、複雜的手術，目前僅能做到使耳廓的形狀和正常耳大致相似，還不能使其各細微結構和軟骨的彈性完全與正常耳匹配。因此，對於要求行耳廓再造，並能理解手術的困難，對結果又抱現實態度的受術者皆可進行耳廓再造手術，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術。 小耳畸形伴外耳道閉鎖的病人，氣導聽力障礙明顯，但骨導聽力一般不受影響。雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的病人，一般應先考慮進行外耳道和中耳手術以改善聽力。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術，以後再根據需要決定是否進行中耳手術。 手術方法 小耳畸形綜合徵，需進行耳廓部分或全部再造。 耳廓再造的手術方法很多，主要有分期手術法和一期手術法兩種。 分期法與一期法的不足之處是耳後乳突區面板量不夠應用，有時還要帶上一些毛髮。近年來發展起來的一個有效的再造耳廓新方法是應用面板擴張法，它能有效地解決再造耳廓時耳後乳突區面板量不足的問題，使再造耳的立體感更為突出。
小耳畸形綜合徵 小耳畸形綜合徵，在國內有人稱為“先天性小耳畸形”，表現為耳廓發育不全，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形。其發生率因種族不同而有區別，國外文獻上報道的發生率在1：2000到1：20000之間，一般認為1：7000左右，男性多於女性，男女比例約為2：1。右側畸形較多見，雙側者10％左右。 小耳畸形綜合徵按耳廓發育情況可分為三度： Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內面常為盲端； Ⅱ度，耳廓多數結構無法辨認，殘耳不規則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖； Ⅲ度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。 耳廓完全沒有發育，區域性沒有任何痕跡的稱為無耳症，極為罕見。 病因 多數小耳畸形綜合徵患者不能發現特殊的致病因素，懷孕初期病毒性感染、先兆流產等母體因素可能是小耳畸形的發生原因之一。有人報道妊娠初期婦女服用鎮靜劑酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳頜畸形的嬰兒，動物試驗也證明某些化學藥物能導致耳頜畸形。至於小耳畸形綜合徵是否有遺傳因素目前尚無定論，絕大多數病人有血緣關係的親屬中無小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的單卵雙生的孿生兄弟，一人為小耳畸形，另一人卻正常。 歷史回顧 早在公元前六百年左右古印度的《吠陀經》中就有應用頰部皮瓣修復耳垂缺損的記載。Tagliacozzi （1597年）描述了應用耳後無頭髮皮瓣修復耳廓上部和下部缺損。和他同時代的Cortesi則強調耳廓上部的修復有變皺彎曲的危險，而耳廓下部的修復效果則較持久。他的這個觀點至今仍是恰當的。Boyer（1822年）制定對小耳畸形的治療是切除殘耳，因為當時人們認為外傷性缺損要比梅毒遺傳標記體面些。Roux（1854年）鑑於他同時代的人認為再造耳不可能，因此主張對耳廓缺損者佩帶耳假體。 Szymanowski（1870年）首次嘗試全耳再造，他把皮瓣捲起來形成耳廓外形。Gilles（1920）把經過雕刻的肋軟骨埋植於乳突區皮下，以後再掀起，用頸部皮瓣覆蓋掀起後產生的創面，這是近代小耳畸形的外科治療的先驅。Pierce（1930年）對Gilles的這個方法作了改進，應用遊離皮片移植覆蓋耳後溝處創面，在耳輪緣轉移了一個細小的頸部皮管制造耳輪。此後的一段短暫時間內的一些學者曾應用異體軟骨進行耳再造，因手術次數多，併發症多，美容效果差，造成當時的外科醫生勸告病人不要行耳廓再造而佩帶假耳。 現代應用自體肋軟骨移植分期進行耳廓再造正式開始於50年代中期，Tanzer把這一個技術推向高峰。 手術時機的選擇 小耳畸形實際上對患者的心理負擔是常人很難想象的，當然，這種缺陷自然也是父母的心理負擔，兒童上學後會引進同伴們嘲笑，將深深影響兒童正常心理發展，因此從心理上考慮，手術時間越早越好，至少應在學齡前。 在生理上，3歲兒童的耳廓已達成人的85％，兒童期耳廓生長迅速，成人時則緩慢。10歲以後耳廓寬度幾乎停止生長。耳輪至乳突的距離亦在這以後維持不變。 耳廓的長度隨年齡的增長逐漸生長，5－10歲間的兒童，耳廓的長度僅比成人小數毫米，主要為軟骨部分小，耳垂部分則和成人差不多。因此，此時期行耳廓再造，成年時雙耳不會明顯不對稱。另一方面，由於耳廓位於頭顱兩側，旁人不大可能同時看到雙耳而象觀察雙眼那樣進行比較，因此成年後即使雙耳大小略有差別也無太大影響。手術時將再造耳做得稍大一些能使這種差別更為縮小。從肋軟骨發育上考慮，一般認為6歲左右兒童的肋軟骨已能雕刻成耳支架。國外的手術年齡均在6歲左右。 適應症 耳廓再造是一個困難、複雜的手術，目前僅能做到使耳廓的形狀和正常耳大致相似，還不能使其各細微結構和軟骨的彈性完全與正常耳匹配。因此，對於要求行耳廓再造，並能理解手術的困難，對結果又抱現實態度的受術者皆可進行耳廓再造手術，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術。 小耳畸形伴外耳道閉鎖的病人，氣導聽力障礙明顯，但骨導聽力一般不受影響。雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的病人，一般應先考慮進行外耳道和中耳手術以改善聽力。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術，以後再根據需要決定是否進行中耳手術。 手術方法 小耳畸形綜合徵，需進行耳廓部分或全部再造。 耳廓再造的手術方法很多，主要有分期手術法和一期手術法兩種。 分期法與一期法的不足之處是耳後乳突區面板量不夠應用，有時還要帶上一些毛髮。近年來發展起來的一個有效的再造耳廓新方法是應用面板擴張法，它能有效地解決再造耳廓時耳後乳突區面板量不足的問題，使再造耳的立體感更為突出。