【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,鉅細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易併發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以面板、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易併發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各型別的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體徵
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 面板;可有特異性和非特異性面板損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為面板瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為噁心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經週期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標準】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身痠痛乏力。
2、 體徵 面板出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞佔非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑑別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合徵;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
白血病是造血系統的惡性疾病,白血病細胞分別由造血系統的粒、紅、巨核、淋巴及單核系細胞惡性轉化而來。
根據白血病發病的學說,白血病是由一個最先突變的幹細胞經過不斷增殖和發展而成的,一般認為當體內惡性細胞增殖至109~1011水平時就可在患者血中查出白血病細胞。
白血病細胞與其他腫瘤細胞一樣具有異常的形態、代謝及功能。它的生長極旺盛,失去分化成熟的能力及其相應功能。不同的是就單個白血病細胞來說在光鏡下常常與相同階段的正常造血細胞難以區別,惡性特徵不如實體瘤(癌或肉瘤)細胞那樣顯著。
另一方面白血病細胞較實體瘤細胞離散或遊走能力更大,較早進入血液和浸潤其他器官和組織,一般不形成實體性、侷限性腫塊或佔位性病變,少數情況下可形成白色肉瘤或綠色瘤(粒細胞肉瘤)等。
白血病細胞是致病因素所致的分化障礙、成熟停滯,如粒系細胞停滯在原始階段則為原始粒細胞白血病,如停滯在早幼粒細胞階段,就成為急性早幼粒細胞白血病,如停滯在較成熟的階段,則為慢性白血病。
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,鉅細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易併發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以面板、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易併發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各型別的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體徵
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 面板;可有特異性和非特異性面板損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為面板瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為噁心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經週期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標準】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身痠痛乏力。
2、 體徵 面板出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞佔非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑑別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合徵;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
白血病是造血系統的惡性疾病,白血病細胞分別由造血系統的粒、紅、巨核、淋巴及單核系細胞惡性轉化而來。
根據白血病發病的學說,白血病是由一個最先突變的幹細胞經過不斷增殖和發展而成的,一般認為當體內惡性細胞增殖至109~1011水平時就可在患者血中查出白血病細胞。
白血病細胞與其他腫瘤細胞一樣具有異常的形態、代謝及功能。它的生長極旺盛,失去分化成熟的能力及其相應功能。不同的是就單個白血病細胞來說在光鏡下常常與相同階段的正常造血細胞難以區別,惡性特徵不如實體瘤(癌或肉瘤)細胞那樣顯著。
另一方面白血病細胞較實體瘤細胞離散或遊走能力更大,較早進入血液和浸潤其他器官和組織,一般不形成實體性、侷限性腫塊或佔位性病變,少數情況下可形成白色肉瘤或綠色瘤(粒細胞肉瘤)等。
白血病細胞是致病因素所致的分化障礙、成熟停滯,如粒系細胞停滯在原始階段則為原始粒細胞白血病,如停滯在早幼粒細胞階段,就成為急性早幼粒細胞白血病,如停滯在較成熟的階段,則為慢性白血病。