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  • 1 # 神經內科趙海濤醫生

    乾燥綜合症是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特徵的慢性炎症性自身免疫病。目前病因尚不明確,一般認為與感染、內分泌、遺傳背景等多方面因素相關。

    本病起病多較隱匿,臨床表現多樣,患者病情輕重程度差異較大,主要與淚腺、唾液腺等外分泌腺體功能的損傷有關。

    一、典型症狀

    口腔、眼、鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道、陰道等多處黏膜分泌減少,可引起相應的區域性症狀。

    1.口乾燥症

    口乾燥症表現為以下唾液腺病變症狀:

    口乾:嚴重者可因口腔黏膜、牙齒及舌發黏而在講話時需頻繁飲水,吃固體食物時必須以水或流食伴隨,有時夜間需起床飲水等;

    “猖獗性”齲齒(rampant caries):口乾燥症的特徵表現之一。一般表現為多個牙齒逐漸變黑,而後小片脫落,最終只有殘根存留;

    腮腺炎:間歇性交替性的腮腺腫痛,可累及單側或雙側,可伴發熱。大部分可在10天左右自行消退。腮腺持續性腫大者需警惕惡性淋巴瘤的可能。少數患者有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少見;

    舌部表現:可出現舌痛、舌面乾裂、舌乳頭萎縮舌面凹凸感消失等症狀;

    口腔黏膜出現潰瘍或發生繼發感染。

    2.乾燥性角結膜炎

    乾燥性角結膜炎出現眼乾澀、異物感、少淚等症狀,嚴重者痛哭時仍無淚。

    部分患者出現眼瞼緣反覆化膿性感染、角膜炎、結膜炎等。

    3.其他淺表部位症狀

    乾燥症可造成多淺表部位的外分泌腺體分泌減少,如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜等,引起相應的症狀。

    二、伴隨症狀

    乾燥綜合徵患者可出現乏力、低熱等全身症狀,約2/3患者出現外分泌腺體以外的系統損害。

    1.面板病變

    過敏性紫癜樣皮疹:米粒大小邊界清楚的紅色丘疹,多見於下肢,常分批出現,壓之不褪色,可自行消退,遺留褐色色素沉著。

    2.結節紅斑:較為少見。

    3.雷諾現象:多不嚴重,不引起指端潰瘍或組織萎縮。

    4.骨骼肌肉

    關節症狀:常表現為關節疼痛,小部分患者出現關節腫脹,但多呈一過性而不嚴重。

    肌炎:約5%患者出現。

    5.腎臟損害

    腎小管酸中毒:主要累及遠端腎小管,造成I型腎小管酸中毒,引起低血鉀性肌肉麻痺。嚴重者可出現腎鈣化、腎結石以及軟骨病。近端腎小管損傷較少見。

    尿崩:可表現為多飲、多尿的腎性尿崩。

    腎小球受損:小部分患者可出現大量蛋白尿、低蛋白血癥甚至腎功能不全表現。

    6.肺損傷

    大部分患者呼吸道無明顯症狀,輕度受累可出現乾咳,重者出現氣短。小部分患者可出現肺動脈高壓。肺纖維化、重度肺動脈高壓提示預後不良。

    7.消化系統

    乾燥綜合徵患者可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等表現,但不具特異性。部分患者可出現肝臟損害或慢性胰腺炎。

    8.神經系統

    神經系統較少受累,與血管炎有關,多為周圍神經系統損害,其中,以感覺神經病為多見,患者可出現四肢末端感覺異常,行走障礙或受累區域燒灼感、麻木感等感覺異常。

    9.血液系統

    患者可出現輕度貧血、白細胞和(或)血小板減少,嚴重可有出血。淋巴結腫大、脾大等。乾燥綜合徵患者的淋巴瘤發生率明顯高於正常人。

    三、日常生活管理

    1.口乾燥症護理:勤漱口,保持口腔清潔,降低齲齒和繼發感染風險,可使用含氟漱口水漱口。避免服用利尿劑等可引起或加重口乾的藥物。

    2.面板乾燥護理:適當增加室內溼度,使用維生素E乳等溼潤面板黏膜。

    鼻乾燥護理:可以適當應用複方薄荷油、甘油及食用油等滴鼻,保持鼻腔溼潤,囑患者戒除挖鼻孔的不良習慣,儘量避免用力擤鼻。

    3.眼乾症護理:可以適當應用人工淚液滴眼,如果出現角膜損傷的患者,要注意預防繼發感染。平時可於中藥清肝明目方燻洗或溼敷,以改善乾燥症狀。

    4.面板乾燥護理:避免應用含有刺激性物品的沐浴露,洗澡不要過於頻繁,每週2-3次為宜,內衣選擇以舒適、透氣、不刺激為原則,浴後適當使用潤膚乳液。囑患者避免搔抓,防止面板破潰繼發感染。

    另外,病程日久,疾病容易反覆,需要患者建立戰勝疾病的信心,保持心態平和舒暢,避免精神緊張及過度勞累。注意休息,適當鍛鍊。

    避免長時間日曬,避免接觸化學藥品及毒物。女性患者儘量避免化妝、染髮、紋眉等行為,防止化妝品中的化學藥品對疾病的影響。

    飲食要節制,適宜進食營養充足、容易消化的食物,忌辛辣菸酒等燥烈之品,也應避免寒涼之物損傷脾胃。乾燥症狀較重的可以多食清淡生津的蔬果,如百合、梨子、橙子、蓮藕等。

  • 2 # 血液病醫生郭乃讓

    乾燥綜合徵(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。

    在生活中,乾燥綜合徵患者一定要注意,乾燥綜合徵患者在生活中平時要注意多喝水,保持口腔的清潔衛生,注意早晚刷牙,進食後注意漱口,以免發生齲齒。

    第二個,如果是乾燥綜合徵,眼睛比較乾燥,可以滴一點人工淚液,儘量不要去使用帶防腐劑和抗生素的滴眼液。如果患者出現面板比較乾燥,可以塗一些保溼的潤膚乳。

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