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  • 1 # 滴逃逃

    血液由有形成分紅細胞、白細胞和血小板,以及無形的液體成分血漿(plasma)組成。血液凝固後析出淡黃色透明液體,稱為血清(serum)。血清與血漿的區別在於血清中沒有纖維蛋白原,但含有一些在凝血過程中生成的分解產物。

    生理情況下,血液經血管在全身不斷流動,轉運各種物質與組織之間。血漿,組織間液以及其它細胞外液共同構成機體的內環境。因此血液在溝通內外環境,維持內環境的相對穩定(如pH、滲透壓、各種化學成分的濃度等),物質的運輸(營養物、代謝產物、代謝調節物),免疫防禦及凝血與抗凝血作用等方面都起著重要作用。

    分類編輯

    最初用鹽析法只是將血漿蛋白分為白蛋白和球蛋白,後來用分段鹽析法可細分為白蛋白、擬球蛋白、優球蛋白和纖維蛋白等組分。

    用醋酸纖維薄膜電泳法可分為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5條區帶,而用分辨力較高的聚丙烯醯胺凝脈電泳法則可分為34條區帶。

    用等電聚焦電泳與聚丙烯醯胺電泳組合的雙向電泳,分辨力更高,可將血漿蛋白分成一百餘種。臨床較多采用簡便快速的醋酸纖維薄膜電泳法。

    近年來已知的血漿蛋白質有二百多種,有些蛋白質的功能尚未闡明。

    按功能分類

    血漿蛋白質多種多樣,各種血漿蛋白有其獨特的功能,除按分離方法分類外,亦可採用功能分類法。可分為以下8類:

    ①凝血系統蛋白質,包括12種凝血因子(除Ca2+外)。

    ②纖溶系統蛋白質,包括纖溶酶原、纖溶酶、啟用劑及抑制劑等。

    ④ 免疫球蛋白。

    ⑤ 脂蛋白。

    ⑥ 血漿蛋白酶抑制劑,包括酶原啟用抑制劑、血液凝固抑制劑、纖溶酶抑制劑、激肽釋放抑制劑、內源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制劑。

    ⑦作為與各種配體(ligands)結合的載體,起運輸功能。。

    共同特徵編輯

    1、血漿蛋白質絕大部分由肝臟合成。除γ球蛋白由漿細胞合成,內皮細胞合成少量血漿蛋白質外。

    2、血漿蛋白質為分泌型蛋白質。在與內質網結合的多核糖體(polyribosome)上合成,分泌入血漿前經歷了剪下訊號肽、糖基化、磷酸化等翻譯後修飾加工過程,成為成熟蛋白質。

    3、血漿蛋白質幾乎都是糖蛋白,含有N-或O-連線的寡糖鏈。僅白蛋白、視黃醇結合蛋白和C-反應蛋白等少數不含糖。糖鏈可參與血漿蛋白分子的三級結構的形成,具有多種功能。

    4、各種血漿蛋白質都具有其特徵性的迴圈半衰期。

    5、許多血漿蛋白質有多型性(polymorphism)。多型性指在同種屬人群中,有兩種以上,發生頻率不低於1%的表現型。最典型的是ABO血型物質。此外,α1抗胰蛋白酶、結合珠蛋白、鐵轉運蛋白、血漿銅藍蛋白等都顯示多型性。研究血漿蛋白多型性對遺傳學及臨床醫學均有重要意義。

    6、當急性炎症或組織損傷時,某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱為急性期蛋白質(acute phase protein)。包括C?反應蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纖維蛋白原等。急性期蛋白在人體炎症反應中發揮一定作用。

    主要功能編輯

    1、營養功能

    每個成人3L左右的血漿中約含有200g蛋白質,它們起著營養貯備的功能。雖然消化道一般不吸收蛋白質,吸收的是氨基酸,但是,體內的某些細胞,特別是單核吞噬細胞系統,吞飲完整的血漿蛋白,然後由細胞內的酶類將吞入細胞的蛋白質分解為氨基酸。這樣生成的氨基酸擴散進入血液,隨時可供其它細胞合成新的蛋白質之用。

    2、運輸功能

    蛋白質巨大的表面上分佈有眾多的親脂性結合位點,它們可以與脂容性物質結合,使之成為水溶性,便於運輸;血漿蛋白還可以與血液中分子較小的物質(如激素、各種正離子)可逆性的結合,即可防止它們從腎流失,又由於結合狀態與遊離狀態的物質處於動態平衡之中,可使處於遊離狀態的這些物質在血中的濃度保持相對穩定。

    3、緩衝血漿中可能發生的酸鹼變化,保持血液pH的穩定。

    調節血漿pH值,維持酸鹼平衡。血漿蛋白的等電點大部分在pH4~6,血漿中蛋白多以負離子形式存在,以(Pr表示血漿蛋白)形式構成血漿中的緩衝對。

    4、形成膠體滲透壓,調節血管內外的水份分佈,維持血漿膠體滲透壓,主要靠血漿白蛋白。

    因其含量多而分子小,血漿膠體滲透壓的75~80%由它維持。

    5、參與機體的免疫功能

    在實現免疫功能中有重要作用的免疫抗體、補體系統等,都是由血漿球蛋白構成的。

    6、參與凝血和抗凝血功能

    絕大多數的血漿凝血因子、生理性抗凝物質以及促進血纖維溶解的物質都是血漿蛋白。各種凝血因子及抗凝血因子在減少出血,防止迴圈阻塞中發揮重要作用。

    7、生理性止血功能

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