肝昏迷（hepatic coma），又稱肝性腦病。由嚴重肝功能代償不全引起，以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統綜合徵。我這學期學的生化，肝功能出現障礙，在體內，氨是劇毒物質，而谷氨醯胺是氨在體內運輸，存在的主要方式，那麼合成谷氨醯胺出現障礙.鳥氨酸迴圈，是體內生成尿素的主要方式，隨後被尿液帶出體外，也在肝內進行，鳥氨酸迴圈出現障礙，那麼也會使得尿素無法正常，那麼人體就會中毒

　　氨代謝紊亂引起的氨中毒是肝性腦病，特別是門體分流性腦病的重要發病機理，與氨中毒有關的腦病又稱為氮性腦病（nitrogenous encephalopathy）。

　　1.氨的形成和代謝　血氨主要來自腸道、腎臟和骨骼肌生成的氨，但胃腸道是氨進入身體的主要門戶。正常人胃腸道每日可產氨4g，大部分是由血迴圈彌散至腸道的尿素經腸菌的尿素酶分解產生，小部分是食物中的蛋白質被腸菌的氨基酸氧化酶分解產生。氨在腸道的吸收主要是以非離子型氨（NH3）彌散進入腸粘膜，其吸收率比離子型氨（NH4+）高得多。遊離的NH3有毒性，且能透過血腦屏障；NH4+呈鹽類形式存在，相對無毒，不能透過血腦屏障。NH3與NH4+的互相轉化受pH梯度改變的影響。如反應式所示，當結腸內pH＞6時，NH3大量彌散入血；pH＜6時，則NH4從血液轉至腸腔，隨糞排洩。腎臟產氨是透過腎小管上皮細胞的谷氨醯胺酶分解腎血流中的谷氨醯胺為氨。腎小管濾液呈鹼性時，大量NH3被吸收入腎靜脈，使血氨增高；呈酸性時，氨大量進入腎小管腔與酸結合，並以銨鹽形式（如NH4Cl）隨尿排出體外，這是腎排洩強酸的重要方式。此外，骨骼肌和心肌在運動時也能產氨。

　　機體清除血氨的主要途徑為：①尿素合成　絕大部分來自腸道的氨在肝臟中經鳥氨酸代謝環轉變為尿素；②腦、肝、腎等組織在三磷酸腺苷（ATP）的供能條件下，利用和消耗氨以合成穀氨酸和谷氨醯胺（α-酮戊二酸十NH3→穀氨酸，穀氨酸十NH3→谷氨醯胺）；③腎臟是排洩氨的主要場所，除排出大量尿素外，在排酸的同時，也以NH4+的形式排除大量的氨；④血氨過高時可從肺部撥出少量。

　　2.肝性腦病時血氨增高的原因　血氨增高主要是由於生成過多和（或）代謝清除過少。血氨生成過多可以是外源性的，例如自體外攝入過多含氮的食物或藥物，在腸道轉化為氨；也可以是內源性的，例如腎前性與腎性氮質血癥時，血中的大量尿素彌散至腸腔，轉變為氨，再進入血液。消化道出血後，停留腸內的血液分解為氨，並非來自體外，應屬於內源性，但產氨過程和攝入含氮食物的相似。總之，在肝功能衰竭時，肝將氨合成為尿素的能力減退，門體分流存在時，腸道的氨未經肝臟解毒而直接進入體迴圈，使血氨增高。

　　3.影響氨中毒的因素　許多誘發肝性腦病的因素能影響血氨進入腦組織的量，和（或）改變腦組織對氨的敏感性。

　　（1）低鉀性鹼中毒：進食少、嘔吐、腹瀉、利尿排鉀、放腹水、繼發性醛固酮增多症等均可導致低鉀血癥。低鉀引起酸鹼平衡失常，從而改變氨的細胞內外分佈。鉀從細胞外液丟失，即被細胞內鉀移出而補充，移出的鉀由細胞外液的鈉和氫進入細胞與之交換，故使細胞外液中〔H+〕減少，有利於NH3進入腦細胞產生毒性作用。再者，鉀與氫經腎臟的排出量呈負相關關係，低鉀血癥時，尿排鉀量減少而氫離子排出量增多，導致代謝性鹼中毒，因而促使NH3透過血腦屏障，進入細胞產生毒害。多數門體分流性腦病患者的血氨增高，在血氨降低後神志可恢復正常；許多暴發性肝功能衰竭病例雖陷於深昏迷但血氨仍正常。此外肝硬化患者由於使用鎮靜、安眠或麻醉藥而發生腦病者，血氨也可正常或略高，這些都屬於非氮性腦病，約佔全部腦病的1/3。

　　（2）攝入過多的含氮食物或藥物，或上消化道出血（每100ml血液約含20g蛋白質）時，腸內產氨增多。

　　（3）低血容量與缺氧：見於上消化道出血、大量放腹水、利尿等情況。休克與缺氧可導致腎前性氮質血癥，使血氨增高。腦細胞缺氧可降低腦對氨毒的耐受性。

　　（4）便秘：使含氨、胺類和其他有毒衍生物與結腸粘膜接觸的時間延長，有利於毒物吸收。

　　（5）感染：增加組織分解代謝從而增加產氨，失水可加重腎前性氮質血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。

　　（6）低血糖：葡萄糖是大腦產生能量的重要燃料，低血糖時能量減少，腦內去氨活動停滯，氨的毒性增加。

　　（7）其他：鎮靜、安眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧。麻醉和手術增加肝、腦、腎的功能負擔。

　　4.氨對中樞神經系統的毒性作用　腦細胞對氨極敏感。正常人的骨骼肌、肝和腦組織能攝取血中過多的氨（分別佔50％、24％和7.5％），肝硬化時常因肌肉消耗而攝氨減少，由於門腔分流又使肝攝氨減少，故大腦承受較大的氨負荷。一般認為氨對大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝，引起高能磷酸化合物濃度降低。血氨過高可能抑制丙酮酸脫氫酶活性，從而影響乙醯輔酶A的生成，干擾腦中三羧酸迴圈。另一方面，氨在大腦的去毒過程中，氨與α-酮戊二酸結合成穀氨酸，穀氨酸與氨結合成谷氨醯胺，這些反應需消耗大量的輔酶、ATP、α-酮戊二酸和穀氨酸，並生成大量的谷氨醯胺。α-酮戊二酸是三羧酸迴圈中的重要中間產物，缺少則使大腦細胞的能量供應不足，致不能維持正常功能。穀氨酸是大腦的重要興奮性神經遞質，缺少則大腦抑制增加