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1 # PET中心蔣書情醫生
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2 # 易問醫
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀.部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛.血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少治療上:一,支援治療 當患者有明顯貧血或伴心,肺疾患時,可輸紅細胞.RA和RA-S常因反覆輸血造成鐵負荷增加.在有出血和感染時,可輸入血小板和應用抗生素.預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效. 二,維生素治療 部分RA-S對維生素B6治療有效,200~500mg/日靜滴,可使網織紅細胞升高,輸血量減少. 三,腎上腺皮質激素 約10~15%MDS患者,應用腎上腺皮質激素治療後,外周血細胞計數明顯上升,但皮質激素治療帶來的易感染,血糖升高等副作用不容忽視. 四,分化誘導劑 MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能,一些藥物能誘導瘤細胞分化.目前常用的有1,25雙羥維生素D3,2μg/d口服,用藥至少12周.或用維生素D330~60萬單位肌注,每日一次,8~28周.在用藥中部分患者血象改善.該類藥物可引起威脅生命的嚴重高血鈣,故應嚴密監測血鈣變化.13-順式維甲酸在體外培養中有誘導分化作用,但臨床應用不理想,國內多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服.小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用,目前已用於MDS,特別是RAEB和RAEB-T,緩解率約30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天.但小劑量阿糖胞苷對骨髓的抑制作用仍不能忽視,約15%患者死亡與藥物相關. 五,雄激素 炔睪醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持續2~4月,但無確切療效.有報道認為男性激素有加速向急性白血病轉化的可能. 六,聯合化療 就多數MDS而言,常規的抗白血病治療無益.MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短.若病人年齡小於50歲,處於RAEB-T臨床狀態好,可酌情用常規化療. 七,骨髓移植 當年齡小於50歲,並處於RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫療條件允許,可考慮進行同種異體骨髓移植. 生活調理:1,注意營養:合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食. 2,忌口,雞屬陽,動風.MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌.特別是陰虛火旺,出血,痰溼交阻者尤要注意. 3,冬蟲夏草燉鴨:冬蟲夏草5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉.治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者. 4,精神調理:肝氣鬱結與MDS的發病關係密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調製的過程中易非常關鍵. 宜吃食物:l)烏骨雞肉:烏骨雞肉為雉科動物烏骨雞的肉,即烏雞肉.烏雞肉味甘,性平,具有補血益陰,退熱除煩的功效.適用於虛勞骨蒸,贏弱盜汗,身倦食少,消渴咽乾,五心煩熱及肌肉消瘦等陰虧血少,內熱鬱生之證.烏雞入血調經,是婦科良藥.可專治婦女虛勞所致的月經不調,腰膝痠軟等疾病. 2)龍眼肉:龍眼為無患子科植物.龍眼的成熟果肉,即桂圓肉.龍眼肉性味甘平,無毒,自古被視為滋補佳品.具有補益心脾,養血安神的功效.龍眼肉補益心脾之效適用於心脾二虛所致的食少體倦,頭暈目眩,身體虛弱等諸證.養血安神之功適用於心慌忡怔,夜寐不安,腦力衰退及健忘失眠等. 3)桑塔:桑棋有烏,白兩種,以黑紫色者入藥為佳.具有補肝益腎,滋陰養血之功效.桑塔適用於陰虧血水,眩暈耳鳴,津液缺乏,鬚髮早白,神經衰弱及消渴便秘等證.桑植在應用時常與黑芝麻配伍,兩藥功效相似,合用對烏髮美顏效果尤佳. 4)紅糖:紅糖是禾本科植物甘蔗莖之汁,經煉製而成的赤色結晶體.紅糖味甘,具有養血活血,補中暖胃的功效.適用於婦女產後惡露不盡,口乾嘔穢,月經不調及宮寒痛經等證. 5)黑木耳:黑木耳是生長在朽木上的一種食用真菌,具有較高的營養價值.黑木耳性味甘平,具有益氣不飢,潤肺補腦,輕身強志及和血養榮的功能,適用於痔瘡出血,高血壓,腦血管硬化及便秘等.
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3 # 血液病醫者史淑榮
免疫抑制劑治療是【低危MDS】常見用藥方案
免疫異常在部分MDS患病群體中可以體現,主要是被分為T細胞異常和B細胞異常,對於這部分患者會涉及到一項常見的治療方案——抗胸腺細胞邱蛋白ATG和抗淋巴細胞球蛋白ALG。
怎麼選擇劑型?這方面製劑是分為三種,一種是兔抗人胸腺細胞球蛋白;一種是馬抗人淋巴細胞球蛋白;另外一種是國內生產的豬抗人胸腺細胞球蛋白。臨床上主要是以前面兩種使用較多。
怎麼定義劑量?兔抗人ATG劑量是5mg/kg/d,是靜脈滴注,連用五天;馬抗人ATG劑量是10-20mg/kg/d。也是靜脈滴注,連用五天。需要注意的是,靜脈時宜慢,同時需要配合應用中等的劑量激素,但不良反應亦明顯加重。
有哪些副作用?這主要關於到藥物注射的直接反應,首次靜滴時可出現嚴重的因輸入異種血清所致的過敏反應,包括寒戰,高熱, 呼吸困難,心悸,低血壓,個別會出現過敏性休克,需要密切關注自主感覺症狀。在給病人用藥前應予抗組織胺藥物、退熱藥物和腎上腺皮質激素。
一般來說,低危MDS病人在用ATG2周後可出現血清病樣反應,包括關節疼痛,皮疹,高熱,嚴重可直接危及生命。用ATG/ALG療程中可出現白細胞,紅細胞,血小板進一步下降,因予隨時補充。
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mds的低危治療方法一般為骨髓移植。如果不進行骨髓移植那麼只能1、 在生活方面調理增強體質,適當散步、太極拳,保持情緒樂觀,精神愉快對防病有好處。2、 飲食方面注意避免辛辣刺激,多吃水果蔬菜,避免過度勞累。有利於身體康復。