1.單純周圍性舌下神經損傷單側性舌下神經麻痺時病側舌肌癱瘓,伸舌時舌尖偏向患側,病側舌肌萎縮;兩側舌下神經麻痺則舌肌完全癱瘓,舌位於口腔底不能外伸,並有言語、吞嚥困難。
2.伴有後組腦神經損傷的舌下神經損傷(延髓麻痺)後組腦神經(舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經)皆發源於延髓部位,相互關係甚為密切,統稱延髓神經。當中樞性舌下神經損傷(核性和核上性)和顱底節段的周圍性舌下神經合併後組腦神經損傷時,常複合在與延髓相關病變的臨床表現中,並以延髓麻痺的形式出現,是舌下神經損傷最常見、最主要的型別之一。也是顱腦疾病波及延髓後的重要表現,延髓麻痺的主要分類及臨床表現有:
(1)下運動神經元性延髓麻痺:又稱延髓性麻痺,系延髓的神經核或其周圍神經受累所產生。舌下神經合併舌咽神經、迷走神經、副神經損害時的核性和核下性損害的區別較為困難,有無鄰近結構同時被侵犯的症狀與體徵有助於診斷。第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ對腦神經核均位於延髓,延髓體積小,因而病變很少,只損害這些腦神經核或其腦內纖維而不影響其他結構。所以,這些腦神經的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經核非常接近,因此舌下神經的核性病變常常是兩側性的。舌下神經核的損害,除了產生舌肌麻痺外,還可產生同側口輪匝肌麻痺;舌下神經的核下性病變則並不影響口輪匝肌功能,因其下神經核發出的纖維中有一部分參與面神經,支配口輪匝肌。後組腦神經合併損害的臨床綜合徵及其診斷:臨床表現為延髓神經支配的咽、喉、顎、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞嚥困難,進食時食物由鼻孔嗆出,聲音嘶啞,講話困難,構音不清,咽顎反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
(2)上運動神經元性延髓麻痺:又稱假性延髓麻痺,系兩側皮質腦幹束損害所產生。舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的合併損害可有核上性病變。病變位於大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性,在諸核的部位者則為核性。舌咽神經、迷走神經的核上性支配是兩側性的,在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經及迷走神經麻痺,但有的病例在急性期可出現暫時性的構音障礙、吞嚥困難,數天後即消失。所以一側性咽、喉麻痺,病變的位置肯定是核性和核下性。副神經支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質支配的,因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的,但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質所支配,在一側核上性病變時,可以出現伸舌偏向病灶對側,並常伴有偏癱。所以,一側核上性錐體束病變時除發生對側偏癱外,在腦神經中主要只引起舌下神經麻痺(伸舌偏向病灶對側)和麵神經麻痺(病灶對側的面下部麻痺)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時,則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙,此綜合徵稱為核上性延髓麻痺或假性延髓麻痺。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓,軟顎、咽喉、舌肌運動困難,吞嚥、發音、講話困難。由於是上運動神經元性癱瘓,因此無肌肉萎縮,咽反射存在,下頜反射增強,並可出現強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經損傷依據臨床表現、體徵和併發症可作出診斷等。
(1)症狀:單純舌下神經損傷的病人開始時可有一些吶吃,但無吞嚥困難,嚴重時才出現明顯的言語和吞嚥障礙。伴有後組腦神經同時損傷時表現有所不同,首先發生於快速進餐或飲水,在進餐及飲水時講話、發笑引起咳嗆,以後吞嚥障礙逐漸加重,在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞嚥困難可由於面肌麻痺使食物易留滯於雙頰邊,舌肌麻痺使食物移向咽部發生障礙,舌肌麻痺使吞嚥時咽部入口不能充分關閉,而致食物特別是液體從鼻孔反流出來,食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最後咀嚼也發生困難,患者無力咬硬食,只能進軟食與半流質食物。由於吞嚥困難,常有食物及大量唾液滯留於口腔內,引起頻繁的嗆咳,然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側的表現,口嘴張開,唾液在口腔內,不能講話與吞嚥,須依賴鼻飼管維持進食,可以發生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痺最早的症狀常為言語障礙,講話容易疲勞,尤其是在需要提高聲音和加重語調的情況下。逐漸講話不清,首先發生困難的是咽音,然後為舌音,最後為喉音,並由這種構音障礙逐漸變為吶吃。
(2)體徵檢查:首先發現單側或雙側舌運動障礙,隨之發生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣,即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮,只能在壓閉口唇時鼓腮。並可見顎弓麻痺,吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動,腦幹反射異常。
2.正確區別延髓麻痺和單純周圍性舌下神經損傷,確定舌下神經損傷的部位和型別。
(1)延髓麻痺:真性延髓麻痺及假性延髓麻痺的主要區別:
①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應,特別是有無舌肌萎縮,對鑑別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動發生麻痺,而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現麻痺,但仍有強哭、強笑動作,仍可吞嚥,仍有噁心症狀。其最主要的表現是發音障礙,且較吞嚥困難更明顯,一般常不致出現不能吞嚥,如有吞嚥困難,則主要是不能把食物移動至口腔後部之故。
A.下頜反射:此反射亢進,有時甚至出現下頜陣攣或牙關緊閉。
B.口輪匝肌反射:叩擊上唇中部時,上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射:患者頭部略向前彎,叩擊其鼻尖或上唇中部,引起頸後肌急促收縮,頭突然後仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射:用棉花輕觸一側角膜,不見眼輪匝肌收縮(角膜反射),而且由於翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均透過三叉神經,在正常時並不出現,如陽性提示雙則皮質延髓束損害。
E.掌額反射:刺激患者手掌大魚際部面板引起同側額肌收縮。這些腦幹反射於腦橋以上的雙側皮質延髓束損害時亢進。
(2)單純周圍性舌下神經損傷:一側舌下神經麻痺時,伸舌偏向病側,患側舌肌萎縮,並常伴肌纖維顫動;吞嚥及發音一般多無困難。兩側舌下神經麻痺時,產生完全性舌肌麻痺,舌在口腔底不能運動,導致飲食及吞嚥困難,發音障礙,特別是發舌音時。
1.單純周圍性舌下神經損傷單側性舌下神經麻痺時病側舌肌癱瘓,伸舌時舌尖偏向患側,病側舌肌萎縮;兩側舌下神經麻痺則舌肌完全癱瘓,舌位於口腔底不能外伸,並有言語、吞嚥困難。
2.伴有後組腦神經損傷的舌下神經損傷(延髓麻痺)後組腦神經(舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經)皆發源於延髓部位,相互關係甚為密切,統稱延髓神經。當中樞性舌下神經損傷(核性和核上性)和顱底節段的周圍性舌下神經合併後組腦神經損傷時,常複合在與延髓相關病變的臨床表現中,並以延髓麻痺的形式出現,是舌下神經損傷最常見、最主要的型別之一。也是顱腦疾病波及延髓後的重要表現,延髓麻痺的主要分類及臨床表現有:
(1)下運動神經元性延髓麻痺:又稱延髓性麻痺,系延髓的神經核或其周圍神經受累所產生。舌下神經合併舌咽神經、迷走神經、副神經損害時的核性和核下性損害的區別較為困難,有無鄰近結構同時被侵犯的症狀與體徵有助於診斷。第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ對腦神經核均位於延髓,延髓體積小,因而病變很少,只損害這些腦神經核或其腦內纖維而不影響其他結構。所以,這些腦神經的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經核非常接近,因此舌下神經的核性病變常常是兩側性的。舌下神經核的損害,除了產生舌肌麻痺外,還可產生同側口輪匝肌麻痺;舌下神經的核下性病變則並不影響口輪匝肌功能,因其下神經核發出的纖維中有一部分參與面神經,支配口輪匝肌。後組腦神經合併損害的臨床綜合徵及其診斷:臨床表現為延髓神經支配的咽、喉、顎、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞嚥困難,進食時食物由鼻孔嗆出,聲音嘶啞,講話困難,構音不清,咽顎反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
(2)上運動神經元性延髓麻痺:又稱假性延髓麻痺,系兩側皮質腦幹束損害所產生。舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的合併損害可有核上性病變。病變位於大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性,在諸核的部位者則為核性。舌咽神經、迷走神經的核上性支配是兩側性的,在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經及迷走神經麻痺,但有的病例在急性期可出現暫時性的構音障礙、吞嚥困難,數天後即消失。所以一側性咽、喉麻痺,病變的位置肯定是核性和核下性。副神經支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質支配的,因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的,但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質所支配,在一側核上性病變時,可以出現伸舌偏向病灶對側,並常伴有偏癱。所以,一側核上性錐體束病變時除發生對側偏癱外,在腦神經中主要只引起舌下神經麻痺(伸舌偏向病灶對側)和麵神經麻痺(病灶對側的面下部麻痺)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時,則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙,此綜合徵稱為核上性延髓麻痺或假性延髓麻痺。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓,軟顎、咽喉、舌肌運動困難,吞嚥、發音、講話困難。由於是上運動神經元性癱瘓,因此無肌肉萎縮,咽反射存在,下頜反射增強,並可出現強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經損傷依據臨床表現、體徵和併發症可作出診斷等。
(1)症狀:單純舌下神經損傷的病人開始時可有一些吶吃,但無吞嚥困難,嚴重時才出現明顯的言語和吞嚥障礙。伴有後組腦神經同時損傷時表現有所不同,首先發生於快速進餐或飲水,在進餐及飲水時講話、發笑引起咳嗆,以後吞嚥障礙逐漸加重,在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞嚥困難可由於面肌麻痺使食物易留滯於雙頰邊,舌肌麻痺使食物移向咽部發生障礙,舌肌麻痺使吞嚥時咽部入口不能充分關閉,而致食物特別是液體從鼻孔反流出來,食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最後咀嚼也發生困難,患者無力咬硬食,只能進軟食與半流質食物。由於吞嚥困難,常有食物及大量唾液滯留於口腔內,引起頻繁的嗆咳,然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側的表現,口嘴張開,唾液在口腔內,不能講話與吞嚥,須依賴鼻飼管維持進食,可以發生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痺最早的症狀常為言語障礙,講話容易疲勞,尤其是在需要提高聲音和加重語調的情況下。逐漸講話不清,首先發生困難的是咽音,然後為舌音,最後為喉音,並由這種構音障礙逐漸變為吶吃。
(2)體徵檢查:首先發現單側或雙側舌運動障礙,隨之發生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣,即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮,只能在壓閉口唇時鼓腮。並可見顎弓麻痺,吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動,腦幹反射異常。
2.正確區別延髓麻痺和單純周圍性舌下神經損傷,確定舌下神經損傷的部位和型別。
(1)延髓麻痺:真性延髓麻痺及假性延髓麻痺的主要區別:
①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應,特別是有無舌肌萎縮,對鑑別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動發生麻痺,而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現麻痺,但仍有強哭、強笑動作,仍可吞嚥,仍有噁心症狀。其最主要的表現是發音障礙,且較吞嚥困難更明顯,一般常不致出現不能吞嚥,如有吞嚥困難,則主要是不能把食物移動至口腔後部之故。
A.下頜反射:此反射亢進,有時甚至出現下頜陣攣或牙關緊閉。
B.口輪匝肌反射:叩擊上唇中部時,上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射:患者頭部略向前彎,叩擊其鼻尖或上唇中部,引起頸後肌急促收縮,頭突然後仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射:用棉花輕觸一側角膜,不見眼輪匝肌收縮(角膜反射),而且由於翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均透過三叉神經,在正常時並不出現,如陽性提示雙則皮質延髓束損害。
E.掌額反射:刺激患者手掌大魚際部面板引起同側額肌收縮。這些腦幹反射於腦橋以上的雙側皮質延髓束損害時亢進。
(2)單純周圍性舌下神經損傷:一側舌下神經麻痺時,伸舌偏向病側,患側舌肌萎縮,並常伴肌纖維顫動;吞嚥及發音一般多無困難。兩側舌下神經麻痺時,產生完全性舌肌麻痺,舌在口腔底不能運動,導致飲食及吞嚥困難,發音障礙,特別是發舌音時。