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  • 1 # 指尖上的芳香

    小腦和腦幹

    共濟失調描述缺乏肌肉控制或自願運動的協調,例如步行或拾取物體。一種潛在症狀的跡象,共濟失調會影響各種運動,造成言語,眼球運動和吞嚥困難。

    持續性共濟失調通常是由於控制肌肉協調的大腦部分受損(小腦)造成的。許多疾病會導致共濟失調,包括酗酒,某些藥物,中風,腫瘤,腦癱,腦變性和多發性硬化。遺傳的缺陷基因也可能導致疾病。

    共濟失調症狀

    共濟失調會隨著時間的推移而發展或突然出現。一些神經系統疾病,共濟失調的跡象可能導致:

    協調不佳不穩定的走路和蹣跚的傾向精細的運動任務很困難,例如吃東西,寫字或扣襯衫演講中的變化非自願來回的眼球運動(眼球震顫)吞嚥困難

    什麼時候去看醫生

    如果您不知道導致共濟失調的疾病,如多發性硬化症,請儘快去看醫生,前提是:

    失衡手,臂或腿失去肌肉協調走路有困難嘲笑你的演講吞嚥困難

    共濟失調原因

    控制肌肉協調(小腦)的大腦部位的神經細胞受損,變性或喪失導致共濟失調。你的小腦由兩個乒乓球大小的摺疊組織部分組成,位於腦幹基部附近。

    小腦右側控制你身體右側的協調; 小腦的左側控制左側的協調。

    損傷脊髓和連線小腦和肌肉的末梢神經的疾病也可能導致共濟失調。共濟失調的原因包括:

    頭部外傷。如果在車禍中發生頭部受傷(例如可能發生的車禍),可能會導致急性小腦性共濟失調(突然發作),從而損害您的大腦或脊髓。行程。當你的大腦的一部分血液供應中斷或嚴重減少,剝奪腦組織的氧氣和營養物質時,腦細胞就會死亡。腦癱。這是由早期發育過程中(在出生前,出生期間或出生後不久)造成的一組兒童大腦損傷引起的一組疾病的總稱,它影響兒童協調身體活動的能力。自身免疫性疾病。多發性硬化症,結節病,乳糜瀉和其他自身免疫病可引起共濟失調。感染。共濟失調可能是水痘和其他病毒感染的罕見併發症。它可能出現在感染的癒合階段並持續數日或數週。通常,共濟失調隨著時間的推移而解決。副腫瘤綜合徵。這些是罕見的退行性疾病,由免疫系統對癌性腫瘤(腫瘤)的反應引起,最常見於肺癌,卵巢癌,乳腺癌或淋巴癌。在診斷出癌症之前,共濟失調可能會出現數月或數年。瘤。大腦的癌變(惡性)或非癌性(良性)可能會損害小腦。

    毒性反應。共濟失調是某些藥物的潛在副作用,尤其是巴比妥類藥物,如苯巴比妥; 鎮靜劑,如苯二氮卓類; 和一些型別的化療。這些識別很重要,因為這些影響往往是可逆的。

    此外,隨著年齡的增長,服用某些藥物可能會導致問題,因此您可能需要減少劑量或停用藥物。

    酒精和毒品中毒; 重金屬中毒,如鉛或汞; 和溶劑中毒,例如來自油漆稀釋劑,也會引起共濟失調。

    維生素E,維生素B-12或硫胺素缺乏症。由於無法吸收足夠的酒精,酗酒或其他原因而沒有獲得足夠的這些營養素,可能會導致共濟失調。

    對於一些發展為偶發性共濟失調的成年人,不能找到具體原因。散發性共濟失調可以採取多種形式,包括多系統萎縮,漸進性退行性疾病。

    遺傳性共濟失調

    某些型別的共濟失調和某些導致共濟失調的疾病是遺傳性的。如果您有這些情況之一,那麼您出生時就會出現某種導致異常蛋白質的基因的缺陷。

    異常蛋白阻礙神經細胞的功能,主要在小腦和脊髓中,並導致它們退化。隨著疾病的發展,協調問題惡化。

    您可以遺傳來自單親的顯性基因(常染色體顯性遺傳病)或來自每個親代的隱性基因(常染色體隱性遺傳疾病)的遺傳共濟失調。在後一種情況下,父母都沒有這種疾病(沉默突變),所以可能沒有明顯的家族史。

    不同的基因缺陷導致不同型別的共濟失調,其中大部分是漸進的。每種型別導致協調不良,但每種都有特定的體徵和症狀。

    常染色體顯性共濟失調

    常染色體顯性遺傳模式

    這些包括:

    脊髓小腦性共濟失調。研究人員已經對超過35種常染色體顯性共濟失調基因進行了標記,並且這一數字還在繼續增長。小腦性共濟失調和小腦變性對所有型別都很常見,但其他體徵和症狀以及發病年齡因具體基因突變而異。

    Episodic共濟失調(EA)。有7種公認的共濟失調型別是發作性的而非進行性的 - EA1至EA7。EA1和EA2是最常見的。EA1涉及可能持續數秒或數分鐘的短暫的無力發作。這些情節是由壓力,驚嚇或突然運動引發的,並且經常與肌肉抽搐有關。

    EA2涉及更長的發作,通常持續30分鐘至6小時,也是由壓力引發的。在發作期間,你可能會出現頭暈(眩暈),疲勞和肌肉無力。在某些情況下,後期症狀會消失。

    發作性共濟失調不會縮短壽命,症狀可能會對藥物產生反應。

    常染色體隱性共濟失調

    常染色體隱性遺傳模式

    這些包括:

    弗裡德賴希的共濟失調。這種常見的遺傳性共濟失調包括損傷小腦,脊髓和周圍神經。周圍神經將來自大腦和脊髓的訊號傳遞到你的肌肉。在大多數情況下,症狀和體徵在25歲以前出現。

    疾病進展速度各不相同。第一個徵兆通常是行走困難(步態共濟失調)。這種情況通常發展到手臂和軀幹。隨著時間的推移,肌肉逐漸消瘦並消失,導致畸形,特別是在你的雙腳,小腿和手中。

    隨著疾病進展可能出現的其他體徵和症狀包括緩慢,不清晰的言語(構音障礙); 疲勞; 快速,不自主的眼球運動(眼球震顫); 脊柱彎曲(脊柱側彎); 聽力損失; 和心臟病,包括心臟擴大(心肌病)和心力衰竭。早期治療心臟問題可以改善生活質量和生存。

    共濟失調-毛細血管擴張症。這種罕見的進行性兒童疾病引起大腦和其他身體系統的退化。該疾病還會導致免疫系統分解(免疫缺陷病),從而增加對其他疾病(包括感染和腫瘤)的易感性。它影響各種器官。

    毛細血管擴張症是可能出現在孩子眼睛角落或耳朵和臉頰的小紅色“蜘蛛”靜脈。延遲的運動技能發展,平衡差和言語不清通常是該疾病的首要表現。複發性鼻竇炎和呼吸道感染很常見。

    有共濟失調毛細血管擴張症的兒童患癌症的風險很高,特別是白血病或淋巴瘤。大多數患有此病的人需要十幾歲的輪椅,並在30歲之前死亡,通常是癌症或肺(肺)疾病。

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