小腦和腦幹
共濟失調描述缺乏肌肉控制或自願運動的協調,例如步行或拾取物體。一種潛在症狀的跡象,共濟失調會影響各種運動,造成言語,眼球運動和吞嚥困難。
持續性共濟失調通常是由於控制肌肉協調的大腦部分受損(小腦)造成的。許多疾病會導致共濟失調,包括酗酒,某些藥物,中風,腫瘤,腦癱,腦變性和多發性硬化。遺傳的缺陷基因也可能導致疾病。
共濟失調症狀
共濟失調會隨著時間的推移而發展或突然出現。一些神經系統疾病,共濟失調的跡象可能導致:
什麼時候去看醫生
如果您不知道導致共濟失調的疾病,如多發性硬化症,請儘快去看醫生,前提是:
共濟失調原因
控制肌肉協調(小腦)的大腦部位的神經細胞受損,變性或喪失導致共濟失調。你的小腦由兩個乒乓球大小的摺疊組織部分組成,位於腦幹基部附近。
小腦右側控制你身體右側的協調; 小腦的左側控制左側的協調。
損傷脊髓和連線小腦和肌肉的末梢神經的疾病也可能導致共濟失調。共濟失調的原因包括:
毒性反應。共濟失調是某些藥物的潛在副作用,尤其是巴比妥類藥物,如苯巴比妥; 鎮靜劑,如苯二氮卓類; 和一些型別的化療。這些識別很重要,因為這些影響往往是可逆的。
此外,隨著年齡的增長,服用某些藥物可能會導致問題,因此您可能需要減少劑量或停用藥物。
酒精和毒品中毒; 重金屬中毒,如鉛或汞; 和溶劑中毒,例如來自油漆稀釋劑,也會引起共濟失調。
對於一些發展為偶發性共濟失調的成年人,不能找到具體原因。散發性共濟失調可以採取多種形式,包括多系統萎縮,漸進性退行性疾病。
遺傳性共濟失調
某些型別的共濟失調和某些導致共濟失調的疾病是遺傳性的。如果您有這些情況之一,那麼您出生時就會出現某種導致異常蛋白質的基因的缺陷。
異常蛋白阻礙神經細胞的功能,主要在小腦和脊髓中,並導致它們退化。隨著疾病的發展,協調問題惡化。
您可以遺傳來自單親的顯性基因(常染色體顯性遺傳病)或來自每個親代的隱性基因(常染色體隱性遺傳疾病)的遺傳共濟失調。在後一種情況下,父母都沒有這種疾病(沉默突變),所以可能沒有明顯的家族史。
不同的基因缺陷導致不同型別的共濟失調,其中大部分是漸進的。每種型別導致協調不良,但每種都有特定的體徵和症狀。
常染色體顯性共濟失調
這些包括:
Episodic共濟失調(EA)。有7種公認的共濟失調型別是發作性的而非進行性的 - EA1至EA7。EA1和EA2是最常見的。EA1涉及可能持續數秒或數分鐘的短暫的無力發作。這些情節是由壓力,驚嚇或突然運動引發的,並且經常與肌肉抽搐有關。
EA2涉及更長的發作,通常持續30分鐘至6小時,也是由壓力引發的。在發作期間,你可能會出現頭暈(眩暈),疲勞和肌肉無力。在某些情況下,後期症狀會消失。
發作性共濟失調不會縮短壽命,症狀可能會對藥物產生反應。
常染色體隱性共濟失調
弗裡德賴希的共濟失調。這種常見的遺傳性共濟失調包括損傷小腦,脊髓和周圍神經。周圍神經將來自大腦和脊髓的訊號傳遞到你的肌肉。在大多數情況下,症狀和體徵在25歲以前出現。
疾病進展速度各不相同。第一個徵兆通常是行走困難(步態共濟失調)。這種情況通常發展到手臂和軀幹。隨著時間的推移,肌肉逐漸消瘦並消失,導致畸形,特別是在你的雙腳,小腿和手中。
隨著疾病進展可能出現的其他體徵和症狀包括緩慢,不清晰的言語(構音障礙); 疲勞; 快速,不自主的眼球運動(眼球震顫); 脊柱彎曲(脊柱側彎); 聽力損失; 和心臟病,包括心臟擴大(心肌病)和心力衰竭。早期治療心臟問題可以改善生活質量和生存。
共濟失調-毛細血管擴張症。這種罕見的進行性兒童疾病引起大腦和其他身體系統的退化。該疾病還會導致免疫系統分解(免疫缺陷病),從而增加對其他疾病(包括感染和腫瘤)的易感性。它影響各種器官。
毛細血管擴張症是可能出現在孩子眼睛角落或耳朵和臉頰的小紅色“蜘蛛”靜脈。延遲的運動技能發展,平衡差和言語不清通常是該疾病的首要表現。複發性鼻竇炎和呼吸道感染很常見。
有共濟失調毛細血管擴張症的兒童患癌症的風險很高,特別是白血病或淋巴瘤。大多數患有此病的人需要十幾歲的輪椅,並在30歲之前死亡,通常是癌症或肺(肺)疾病。
小腦和腦幹
共濟失調描述缺乏肌肉控制或自願運動的協調,例如步行或拾取物體。一種潛在症狀的跡象,共濟失調會影響各種運動,造成言語,眼球運動和吞嚥困難。
持續性共濟失調通常是由於控制肌肉協調的大腦部分受損(小腦)造成的。許多疾病會導致共濟失調,包括酗酒,某些藥物,中風,腫瘤,腦癱,腦變性和多發性硬化。遺傳的缺陷基因也可能導致疾病。
共濟失調症狀
共濟失調會隨著時間的推移而發展或突然出現。一些神經系統疾病,共濟失調的跡象可能導致:
協調不佳不穩定的走路和蹣跚的傾向精細的運動任務很困難,例如吃東西,寫字或扣襯衫演講中的變化非自願來回的眼球運動(眼球震顫)吞嚥困難什麼時候去看醫生
如果您不知道導致共濟失調的疾病,如多發性硬化症,請儘快去看醫生,前提是:
失衡手,臂或腿失去肌肉協調走路有困難嘲笑你的演講吞嚥困難共濟失調原因
控制肌肉協調(小腦)的大腦部位的神經細胞受損,變性或喪失導致共濟失調。你的小腦由兩個乒乓球大小的摺疊組織部分組成,位於腦幹基部附近。
小腦右側控制你身體右側的協調; 小腦的左側控制左側的協調。
損傷脊髓和連線小腦和肌肉的末梢神經的疾病也可能導致共濟失調。共濟失調的原因包括:
頭部外傷。如果在車禍中發生頭部受傷(例如可能發生的車禍),可能會導致急性小腦性共濟失調(突然發作),從而損害您的大腦或脊髓。行程。當你的大腦的一部分血液供應中斷或嚴重減少,剝奪腦組織的氧氣和營養物質時,腦細胞就會死亡。腦癱。這是由早期發育過程中(在出生前,出生期間或出生後不久)造成的一組兒童大腦損傷引起的一組疾病的總稱,它影響兒童協調身體活動的能力。自身免疫性疾病。多發性硬化症,結節病,乳糜瀉和其他自身免疫病可引起共濟失調。感染。共濟失調可能是水痘和其他病毒感染的罕見併發症。它可能出現在感染的癒合階段並持續數日或數週。通常,共濟失調隨著時間的推移而解決。副腫瘤綜合徵。這些是罕見的退行性疾病,由免疫系統對癌性腫瘤(腫瘤)的反應引起,最常見於肺癌,卵巢癌,乳腺癌或淋巴癌。在診斷出癌症之前,共濟失調可能會出現數月或數年。瘤。大腦的癌變(惡性)或非癌性(良性)可能會損害小腦。毒性反應。共濟失調是某些藥物的潛在副作用,尤其是巴比妥類藥物,如苯巴比妥; 鎮靜劑,如苯二氮卓類; 和一些型別的化療。這些識別很重要,因為這些影響往往是可逆的。
此外,隨著年齡的增長,服用某些藥物可能會導致問題,因此您可能需要減少劑量或停用藥物。
酒精和毒品中毒; 重金屬中毒,如鉛或汞; 和溶劑中毒,例如來自油漆稀釋劑,也會引起共濟失調。
維生素E,維生素B-12或硫胺素缺乏症。由於無法吸收足夠的酒精,酗酒或其他原因而沒有獲得足夠的這些營養素,可能會導致共濟失調。對於一些發展為偶發性共濟失調的成年人,不能找到具體原因。散發性共濟失調可以採取多種形式,包括多系統萎縮,漸進性退行性疾病。
遺傳性共濟失調
某些型別的共濟失調和某些導致共濟失調的疾病是遺傳性的。如果您有這些情況之一,那麼您出生時就會出現某種導致異常蛋白質的基因的缺陷。
異常蛋白阻礙神經細胞的功能,主要在小腦和脊髓中,並導致它們退化。隨著疾病的發展,協調問題惡化。
您可以遺傳來自單親的顯性基因(常染色體顯性遺傳病)或來自每個親代的隱性基因(常染色體隱性遺傳疾病)的遺傳共濟失調。在後一種情況下,父母都沒有這種疾病(沉默突變),所以可能沒有明顯的家族史。
不同的基因缺陷導致不同型別的共濟失調,其中大部分是漸進的。每種型別導致協調不良,但每種都有特定的體徵和症狀。
常染色體顯性共濟失調
常染色體顯性遺傳模式這些包括:
脊髓小腦性共濟失調。研究人員已經對超過35種常染色體顯性共濟失調基因進行了標記,並且這一數字還在繼續增長。小腦性共濟失調和小腦變性對所有型別都很常見,但其他體徵和症狀以及發病年齡因具體基因突變而異。Episodic共濟失調(EA)。有7種公認的共濟失調型別是發作性的而非進行性的 - EA1至EA7。EA1和EA2是最常見的。EA1涉及可能持續數秒或數分鐘的短暫的無力發作。這些情節是由壓力,驚嚇或突然運動引發的,並且經常與肌肉抽搐有關。
EA2涉及更長的發作,通常持續30分鐘至6小時,也是由壓力引發的。在發作期間,你可能會出現頭暈(眩暈),疲勞和肌肉無力。在某些情況下,後期症狀會消失。
發作性共濟失調不會縮短壽命,症狀可能會對藥物產生反應。
常染色體隱性共濟失調
常染色體隱性遺傳模式這些包括:
弗裡德賴希的共濟失調。這種常見的遺傳性共濟失調包括損傷小腦,脊髓和周圍神經。周圍神經將來自大腦和脊髓的訊號傳遞到你的肌肉。在大多數情況下,症狀和體徵在25歲以前出現。
疾病進展速度各不相同。第一個徵兆通常是行走困難(步態共濟失調)。這種情況通常發展到手臂和軀幹。隨著時間的推移,肌肉逐漸消瘦並消失,導致畸形,特別是在你的雙腳,小腿和手中。
隨著疾病進展可能出現的其他體徵和症狀包括緩慢,不清晰的言語(構音障礙); 疲勞; 快速,不自主的眼球運動(眼球震顫); 脊柱彎曲(脊柱側彎); 聽力損失; 和心臟病,包括心臟擴大(心肌病)和心力衰竭。早期治療心臟問題可以改善生活質量和生存。
共濟失調-毛細血管擴張症。這種罕見的進行性兒童疾病引起大腦和其他身體系統的退化。該疾病還會導致免疫系統分解(免疫缺陷病),從而增加對其他疾病(包括感染和腫瘤)的易感性。它影響各種器官。
毛細血管擴張症是可能出現在孩子眼睛角落或耳朵和臉頰的小紅色“蜘蛛”靜脈。延遲的運動技能發展,平衡差和言語不清通常是該疾病的首要表現。複發性鼻竇炎和呼吸道感染很常見。
有共濟失調毛細血管擴張症的兒童患癌症的風險很高,特別是白血病或淋巴瘤。大多數患有此病的人需要十幾歲的輪椅,並在30歲之前死亡,通常是癌症或肺(肺)疾病。