【概述】 原發性血小板減少性紫癜，或稱特發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenic purpura，ITP），指無明顯外源性病因引起的血小板減少，但大多數是 由於免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少， 是一類較為常見的出血性血液病，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核 細胞增多，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體，脾臟無明顯 腫大。根據發病機理，誘發因素和病程，ITP分為急性型及慢性型兩類 。兒童80%為急性型（AITP），無性別差異，春冬兩季易發病，一旦病 源清除，疾病在6－12月痊癒。而成人ITP95%以上為慢性型（CITP）， 男女之比約1：3，一般認為屬自身免疫性疾病的一種，遷延難愈。本病 病死率約為1%，多數是因顱內出血死亡。ITP主要臨床表現為面板粘膜 出血或內臟出血。 原發性血小板減少性紫癜，因表現為面板粘膜出血，或內臟出血，因而屬於中醫“血證”、“衄 血”、“發斑”範疇。 【病因】 1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。 患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的。發病機 理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體複合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板 膜起交叉反應，損傷血小板，並被吞噬細胞所清除。 2、慢性ITP發病前常無前驅感染史，是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80％～ 90％病歷有血小板表面相關抗體，其中95％為PalgG,2/3為PalgG和PalgM，少數作用為PalgA和pac。抗 體直接作用於血小板膜上的糖蛋白，少數作用與Gbib複合物，使血小板壽命縮短和功能改變。其含量 與血小板壽命呈負相關，已經證實脾臟是血小板抗體產生的主要場所. 【分型】 分為急性型和慢性 【臨床表現】 （一）症狀 1、急性型常見於兒童，佔免疫性血小板減少病歷的90%,男女發病率相近。起病前1～3周84％ 病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多，起病急促，可有發熱，畏寒，面板粘膜紫癜 。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80％以上可自行緩解，平均病程4～ 6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型佔成人ITP不到10％。 2、慢性型，常見於青年女性，女性為男性的3～4倍。起病隱匿，症狀較輕，出血常反覆發作， 每次出血持續數天到數月，。出血程度與血小板計數有關，血小板>50×109/L，常為損傷後出血；血 小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發性出血，血小板小於10×109/L常有嚴重出血，病人除 出血症狀外全身情況良好。 （二）體徵 1、急性型 可突然發生廣泛而嚴重的面板粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，面板瘀點多為全身性，以下肢為 多，分佈均勻，出血多見於鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見，顱內出血少見 ，但有什麼危險。脾臟常不腫大。 2、慢性型 面板紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見於鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一 症狀，反覆發作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發性血小板可能性。 【診斷標準】 急性ITP血小板明顯減少，通常小於20×109/L。血小板壽命明顯縮短，約1～6小時。骨髓檢查多數病 歷巨核細胞增多或正常，其中幼稚巨核細胞明顯增多。慢性ITP多此化 驗血小板減少，多為（30～80）×109/L。骨髓巨核細胞大多增加，大 小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少。血小板表面相關 IgG增多，血小板相關C3增多。血小板壽命縮短，約1～3天。診斷標準 如下： 1、多次化驗檢查血小板計數減少。 2、脾臟不增大或僅輕度增大。 3、骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。 4、以下五點應具備任何一點 （1）潑尼松治療有效。 （2）切脾治療有效 （3）PalgG增多。 （4）PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發性血小板減少症。 【常規治療】 血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以 清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時應參以補益肝腎等法，以標本兼治。辨證要點： 首先辯虛實，本症應首先分虛實和火熱的有無。 1、熱盛迫血 2、陰虛火旺 3、氣不攝血 4、瘀血阻絡 【預後與轉歸】 西醫治療首先採用腎上腺皮質激素，如未獲完全緩解，可考慮切脾，如切脾失敗，尚可用皮質激 素：如仍無效，可用免疫製劑。對於出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白，輸注血小板懸液或 血漿置換。急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性，預後良好。臨床統計約有80%的病例沒有經過治 療，在半年內可自愈，一般病程為4－6周。患者痊癒後很少復發。本病的病死率約為1%,多是因顱內出 血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。 【難點與對策】 難點之一：重症ITP的搶數ITP重症型（三個以上出血部位，血小板計數10×109/L以下）的患者 ，有隨時發生致命性出血的可能，如顱內出血。該型的治療目的在於運 用緊急治療措施，力爭迅速控制出血，減少血小板破壞，提高血小板數 ，降低病死率。應連續輸注血小板，量至少在8單位以上，連續3－5天 ，丙種球蛋白的輸注應連續3－5天，至到血小板數量達到20×109/L以 上，臨床觀察無活動出血。中醫藥治療在辯證論治基礎上掌握好急則治 其標的原則。對有劇烈頭痛、嘔吐、口腔大血泡，往往是腦出血先兆， 在上述西醫搶救治療的基礎上，可酌情加服“太白七仙草”系列中草藥 和雲南白藥吞服。大失血出現休克者，除西醫常規抗休克治療外，急用 參附湯回陽固脫。崩漏不止可加烏賊骨，艾葉炭收斂止血。齒齦出血不 止可用五倍子10－20克，濃煎漱口。 難點之二：頑固性慢性ITP的治療中醫辨證論治可望在皮質激素及免疫抑制劑的減量或停藥中避免 反跳及戒斷反應，可予以滋補肝腎之知柏地黃丸等治療與溫補脾腎的附子、桂附八味丸治療。儘量爭 取維持血小板在安全範圍。激素或免疫抑制劑治療頑固性慢性ITP，減量和停藥對於減輕人體副反應有 很大的意義，就激素的刺激性和免疫製劑對於人體的支援性來說，都會造成或多或少的一定傷害。因 而，現階段解決頑固性慢性ITP的治療主要側向於傳統的中草藥。 難點之三：女性慢性ITP的治療慢性女性IPT患者，由於血小板長期處於較低水平，經血反覆過多 ，淋漓不斷，且易伴發慢性失血性貧血。在除外生育問題後，可給予較長時期的停經治療，以緩解月 經過多及造成的貧血等其他損害，使患者在保持良好體質的情況下繼續接受ITP的治療。 在著治療後儘量減少感冒等病因
【概述】 原發性血小板減少性紫癜，或稱特發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenic purpura，ITP），指無明顯外源性病因引起的血小板減少，但大多數是 由於免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少， 是一類較為常見的出血性血液病，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核 細胞增多，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體，脾臟無明顯 腫大。根據發病機理，誘發因素和病程，ITP分為急性型及慢性型兩類 。兒童80%為急性型（AITP），無性別差異，春冬兩季易發病，一旦病 源清除，疾病在6－12月痊癒。而成人ITP95%以上為慢性型（CITP）， 男女之比約1：3，一般認為屬自身免疫性疾病的一種，遷延難愈。本病 病死率約為1%，多數是因顱內出血死亡。ITP主要臨床表現為面板粘膜 出血或內臟出血。 原發性血小板減少性紫癜，因表現為面板粘膜出血，或內臟出血，因而屬於中醫“血證”、“衄 血”、“發斑”範疇。 【病因】 1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。 患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的。發病機 理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體複合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板 膜起交叉反應，損傷血小板，並被吞噬細胞所清除。 2、慢性ITP發病前常無前驅感染史，是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80％～ 90％病歷有血小板表面相關抗體，其中95％為PalgG,2/3為PalgG和PalgM，少數作用為PalgA和pac。抗 體直接作用於血小板膜上的糖蛋白，少數作用與Gbib複合物，使血小板壽命縮短和功能改變。其含量 與血小板壽命呈負相關，已經證實脾臟是血小板抗體產生的主要場所. 【分型】 分為急性型和慢性 【臨床表現】 （一）症狀 1、急性型常見於兒童，佔免疫性血小板減少病歷的90%,男女發病率相近。起病前1～3周84％ 病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多，起病急促，可有發熱，畏寒，面板粘膜紫癜 。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80％以上可自行緩解，平均病程4～ 6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型佔成人ITP不到10％。 2、慢性型，常見於青年女性，女性為男性的3～4倍。起病隱匿，症狀較輕，出血常反覆發作， 每次出血持續數天到數月，。出血程度與血小板計數有關，血小板>50×109/L，常為損傷後出血；血 小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發性出血，血小板小於10×109/L常有嚴重出血，病人除 出血症狀外全身情況良好。 （二）體徵 1、急性型 可突然發生廣泛而嚴重的面板粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，面板瘀點多為全身性，以下肢為 多，分佈均勻，出血多見於鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見，顱內出血少見 ，但有什麼危險。脾臟常不腫大。 2、慢性型 面板紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見於鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一 症狀，反覆發作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發性血小板可能性。 【診斷標準】 急性ITP血小板明顯減少，通常小於20×109/L。血小板壽命明顯縮短，約1～6小時。骨髓檢查多數病 歷巨核細胞增多或正常，其中幼稚巨核細胞明顯增多。慢性ITP多此化 驗血小板減少，多為（30～80）×109/L。骨髓巨核細胞大多增加，大 小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少。血小板表面相關 IgG增多，血小板相關C3增多。血小板壽命縮短，約1～3天。診斷標準 如下： 1、多次化驗檢查血小板計數減少。 2、脾臟不增大或僅輕度增大。 3、骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。 4、以下五點應具備任何一點 （1）潑尼松治療有效。 （2）切脾治療有效 （3）PalgG增多。 （4）PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發性血小板減少症。 【常規治療】 血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以 清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時應參以補益肝腎等法，以標本兼治。辨證要點： 首先辯虛實，本症應首先分虛實和火熱的有無。 1、熱盛迫血 2、陰虛火旺 3、氣不攝血 4、瘀血阻絡 【預後與轉歸】 西醫治療首先採用腎上腺皮質激素，如未獲完全緩解，可考慮切脾，如切脾失敗，尚可用皮質激 素：如仍無效，可用免疫製劑。對於出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白，輸注血小板懸液或 血漿置換。急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性，預後良好。臨床統計約有80%的病例沒有經過治 療，在半年內可自愈，一般病程為4－6周。患者痊癒後很少復發。本病的病死率約為1%,多是因顱內出 血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。 【難點與對策】 難點之一：重症ITP的搶數ITP重症型（三個以上出血部位，血小板計數10×109/L以下）的患者 ，有隨時發生致命性出血的可能，如顱內出血。該型的治療目的在於運 用緊急治療措施，力爭迅速控制出血，減少血小板破壞，提高血小板數 ，降低病死率。應連續輸注血小板，量至少在8單位以上，連續3－5天 ，丙種球蛋白的輸注應連續3－5天，至到血小板數量達到20×109/L以 上，臨床觀察無活動出血。中醫藥治療在辯證論治基礎上掌握好急則治 其標的原則。對有劇烈頭痛、嘔吐、口腔大血泡，往往是腦出血先兆， 在上述西醫搶救治療的基礎上，可酌情加服“太白七仙草”系列中草藥 和雲南白藥吞服。大失血出現休克者，除西醫常規抗休克治療外，急用 參附湯回陽固脫。崩漏不止可加烏賊骨，艾葉炭收斂止血。齒齦出血不 止可用五倍子10－20克，濃煎漱口。 難點之二：頑固性慢性ITP的治療中醫辨證論治可望在皮質激素及免疫抑制劑的減量或停藥中避免 反跳及戒斷反應，可予以滋補肝腎之知柏地黃丸等治療與溫補脾腎的附子、桂附八味丸治療。儘量爭 取維持血小板在安全範圍。激素或免疫抑制劑治療頑固性慢性ITP，減量和停藥對於減輕人體副反應有 很大的意義，就激素的刺激性和免疫製劑對於人體的支援性來說，都會造成或多或少的一定傷害。因 而，現階段解決頑固性慢性ITP的治療主要側向於傳統的中草藥。 難點之三：女性慢性ITP的治療慢性女性IPT患者，由於血小板長期處於較低水平，經血反覆過多 ，淋漓不斷，且易伴發慢性失血性貧血。在除外生育問題後，可給予較長時期的停經治療，以緩解月 經過多及造成的貧血等其他損害，使患者在保持良好體質的情況下繼續接受ITP的治療。 在著治療後儘量減少感冒等病因