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1 # PET中心蔣書情醫生
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2 # 子樂健康科普
腎病綜合徵是一組臨床綜合徵, 主要表現為大量蛋白尿 (≥3.5 g/d) , 常伴有低白蛋白血癥 (≤30 g/L) 、水腫、高脂血症, 是多種腎小球疾病的常見表現。
腎病綜合徵由於其存在大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血症和水腫, 而引起一系列併發症。
1 感染感染是腎病綜合徵最常見的併發症。其原因與大量尿蛋白所致的營養不良, 免疫功能紊亂及應用糖皮質激素有關, 常見的感染部位為呼吸道、泌尿道、面板, 也可見牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。主要的致病菌為肺炎雙球菌、溶血性鏈球菌、大腸桿菌等。
感染是導致腎病綜合徵復發和療效不佳的重要原因之一, 甚至導致患者死亡, 應予以高度重視。通常在激素治療時無需應用抗生素預防感染, 不但達不到預防的目的, 反而可能誘發真菌二重感染。
一旦發生感染, 應及時選用對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療, 有明確感染灶的應儘快祛除。對於經常發生感染者可配合應用免疫增強劑。
2 血栓及栓塞血栓和栓塞的併發症並不少見, 血栓併發症常發生於靜脈, 也可發生於動脈。常見的靜脈血栓為腎靜脈血栓 (發生率為10%~40%, 其中3/4病例因慢性形成, 臨床並無症狀) 、下腔靜脈血栓及肢體靜脈血栓, 靜脈血栓可脫落而導致肺栓塞, 急性腎靜脈主幹大血栓 (常見於膜性腎病) 可出現典型臨床表現, 包括腰痛、血尿、尿蛋白增多及腎小球濾過率急劇下降等。
發生血栓及栓塞的原因有: (1) 血液濃縮 (有效迴圈血量減少) ; (2) 高脂血症造成血液黏稠度增加; (3) 血液中抗凝血酶從尿中丟失, 造成抗凝功能低下; (4) 抗纖溶物質從尿中丟失, 造成纖溶功能低下; (5) 免疫損傷, 凝血因子的啟用; (6) 血小板功能亢進; (7) 利尿劑的應用; (8) 糖皮質激素的應用。
血栓、栓塞併發症應重在預防, 許多人主張血漿白蛋白<20 g/L時即給予肝素, 對膜性腎病更應如此。肝素可降低血漿黏度和紅細胞變形, 還有報道肝素有潛在抗醛固酮作用, 可緩解患者臨床症狀。給予低分子肝素, 維持凝血時間於正常1倍;同時加用抗血小板藥, 如雙嘧達莫。
已發生血栓、栓塞者應儘早給予溶栓, 同時配合抗凝治療, 應及時給予尿激酶、鏈激酶或組織型纖溶酶啟用劑溶栓, 越快越好, 6 h內效果最佳, 還需應用抗凝藥, 並需持續抗凝半年以上, 若半年以上仍未緩解, 還應繼續用藥。
長期抗凝以口服抗凝藥 (如華法令及其他雙香豆素類製劑) 較方便, 應密切監測凝血酶原時間, 使其達到正常2倍。溶栓及抗凝治療均需避免藥物過量出血。
3 急性腎衰竭腎病綜合徵患者可因大量蛋白尿導致血漿蛋白減少、血漿膠體滲透壓降低, 水分滲透到組織間隙導致血容量不足、腎血流量下降從而誘發腎前性氮質血癥。表現為少尿、四肢厥冷、脈充盈不佳、體位性低血壓、血液濃縮。
這些患者在及時靜脈輸注血漿代用品 (低分子右旋糖酐或羥乙基澱粉, 但尿量<400 ml/d時禁用) 或血漿製品 (血漿或白蛋白, 但不宜過多應用) 擴容後尿量常迅速增加, 腎功能恢復正常。少數可出現急性腎衰竭, 其機制是腎間質高度水腫壓迫腎小管, 以及大量蛋白管型阻塞腎小管所致。
多發生在50歲以上的患者, 多無明顯誘因, 突發少尿、無尿、尿鈉排出增多、腎功能急劇惡化腎活檢病理顯示腎小球病變輕微, 腎間質彌散重度水腫, 腎小管可為正常或有少數細胞變性、壞死, 腎小管腔內有大量蛋白管型。
治療原則是血液透析及積極治療基礎腎臟病, 由於多數為微小病變腎病, 故對強化治療 (包括甲基潑尼松龍衝擊) 反應良好, 隨著尿量增多, 逆轉;但基礎病若為局灶性節段性腎小球硬化等激素抵抗疾病時, 則預後差, 給予擴容不能達到利尿效果, 反而引起肺水腫, 常需透析治療, 多能自然緩解, 但恢復緩慢。
4 蛋白質及代謝紊亂由於大量蛋白質從尿中丟失, 機體常呈負氮平衡, 久之便出現低蛋白血癥及營養不良。嚴重低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低, 血漿內水分外滲, 造成組織水腫及體腔積液, 部分患者因此導致有效血容量不足、血液黏稠度增加, 加之低蛋白血癥使血小板聚集, 而誘發血栓;藥物結合蛋白減少, 可使遊離態血藥濃度增加, 而使藥物毒性增加, 遊離態藥物易被排洩或降解, 又使藥物療效減低;
金屬結合蛋白及維生素結合蛋白減少, 可導致鐵、鋅、銅缺乏及鈣磷代謝紊亂;
營養不良可使小兒生長髮育延遲, 並使患者易發生感染。所以, 糾正嚴重的蛋白質代謝紊亂十分重要。
治療上矯正負氮平衡低蛋白血癥的關鍵是減少尿蛋白排洩;同時, 保證蛋白質入量及促進肝臟合成蛋白質也很重要。應調整蛋白質飲食結構, 以減少代謝紊亂的影響。當然, 若有鐵、鋅、銅、鈣及活性維生素缺乏, 也應透過飲食或藥物做相應補充。
5 高脂血症及併發症腎病綜合徵時高脂血症可引起許多重要併發症, 促進動脈粥樣硬化, 導致心血管病。有學者提出高脂血症是腎小球硬化的獨立致病因素。只要估計難以迅速緩解 (如激素抵抗性) 、脂代謝紊亂要持續較長時間, 降脂治療就應儘早開始。雖然緩解前其脂代謝紊亂無法完全矯正, 但降脂治療仍可減輕高脂血症, 從而減少併發症。
腎病綜合徵脂代謝異常的特點為血漿中各種脂蛋白的成分都增加, 一般以膽固醇升高出現最早, 其次才為磷脂和甘油三酯。
在使用降脂藥時要注意到由於低蛋白血癥使遊離藥物濃度增加, 應減少劑量以防止副作用的發生, 同時還應避免使用可使血脂升高的利尿劑。
6 免疫異常腎病綜合徵時某些體液和細胞介導免疫功能異常, 這與引起腎病綜合徵的原發病有關, 同時也與低蛋白血癥、Ig G和B因子下降、免疫調節物增加、低轉鐵蛋白血癥、鋅缺乏、前列腺素合成增加及使用免疫抑制藥物 (特別是環磷醯胺) 等因素有關。
處理主要在於對原發病的治療, 緩解期可使用一些增強主動和被動免疫的製劑。
[1]包捷.腎病綜合徵併發症的發病機制和防治[J].基層醫學論壇,2008(25):838-839.
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1.代謝紊亂。包括低蛋白血癥和高脂血症。換句話說,血漿中的蛋白質減少,血脂增加。總的來說,血液粘度增加了。2.各種血栓栓塞。包括血管血栓形成和實質性器官的栓塞和壞死,如肺栓塞。因此,抗凝劑如低分子量肝素通常在治療中聯合使用。3.感染。因為患者血液中的白蛋白太低,水腫嚴重,而且治療中經常使用激素,身體的抵抗力因各種原因而降低,所以很容易併發感染,最常見的是呼吸道感染。