人類於1867年首次報道類癌，類癌可以發生於任何部位，但是常見於消化道，有文獻報道發生於消化道者約佔67.5%。肺部類癌比較少見，是一種特殊的肺部神經內分泌腫瘤，約佔全部類癌的25.3%，佔肺部腫瘤的1%-2%，可以分為低度惡性TC和中低度惡性AC。國內外學者對肺類癌進行了諸多研究，現總結國內的一些關於肺類癌的預後的研究成果。

總的來說與其他肺部惡性腫瘤相比，肺類癌預後較好，不同研究者報道生存率不盡相同，天津醫科大學腫瘤醫院的學者曾經統計了73例肺類癌患者預後，1年、3年、5年、10年生存率分別為89.7%，68.4%，64.1%，55.8%。復旦大學腫瘤醫院的學者統計的資料為5年生存率為85%，10年生存率為68%。其他的一些文獻報道的5年生存率分佈在54.1%-96%，10年生存率分佈在67%-90%。

單因素分析，類癌的組織型別、吸菸史、TNM分期、腫瘤大小、腫瘤位置、術後放化療、有無淋巴結轉移等與肺類癌預後有關，多因素分析腫瘤大小、腫瘤位置、TNM分期是影響腫瘤預後的獨立危險因素。所以腫瘤越小、位於中心、分期早、病理型別好，接受合理治療後生存期也會更長。

肺類癌的主要治療手段是手術切除，術前新輔助放化療、術後輔助放化療的價值尚未肯定，肺類癌對放化療往往不敏感，反應率僅約20%，故一些學者認為意義不大，但是由於缺乏足夠樣本量，故需更多大樣本、多中心的研究。

參考文獻：

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肺類癌分為典型類癌和不典型類癌，兩者均表現出神經內分泌分化的特徵性生長方式和細胞形態學特點。

根據2004年WHO病理組織學診斷標準，典型類癌和不典型類癌的區別主要在於有無壞死及核分裂像的數量。壞死的有無有時較難評價，不典型類癌的壞死常為小的點狀或大的梗死樣病灶。計量核分裂是一件費時且困難的工作。目前認為核的不典型和多形性並不是區分兩者的可靠依據。

（1）類癌和微瘤型類癌的鑑別：主要在大小上，後者直徑<5 mm。在氣管鏡活檢診斷典型類癌時，一定要結合腫瘤的大小，以防止過度診斷。

（2）肺類癌和大細胞神經內分泌癌及小細胞癌的鑑別：可透過壞死、核仁和核分裂進行鑑別，後兩者一般核分裂大於10個/10 HPF，如出現大面積壞死也不支援不典型類癌。（3）肺原發性類癌也需與轉移性類癌和不典型類癌進行鑑別。

（4）肺內發生的類癌和不典型類癌有時需與不典型硬化性血管瘤鑑別，尤其是在術中冰凍診斷中。

（5）類癌有時細胞漿染色較淡或空，這時需與肺的透明細胞腫瘤（糖瘤）和腎透明細胞癌轉移進行鑑別診斷。

類癌生長緩慢，症狀可多年遷延，取決於腫瘤的部位和大小。不全阻塞出現咳嗽，喘息或反覆肺部感染；完全阻塞則有胸痛，發熱及呼吸困難。反覆咯血亦為常見。約2%的患者伴發類癌綜合徵（carcinoid sy ndrome），且多為肺部較大腫塊或肝轉移者出現。其它內分泌症狀尚有Cushing’s syndrome、色素沉著症（MSH分泌）、低血糖症等

類癌的自然病程較長，典型類癌術後5年生存率達95%-100%。不典型類癌有淋巴結轉移者5年生存率少於60%，但切除淋巴結並術後放療者，5年生存率可達73%。

由於大多數類癌僅有區域性侵襲性，故一般主張儘可能完整切除原發病灶，同時儘量保留健肺。方法包括：

（1）內窺鏡下切除術：適宜於腔內較小腫塊或不能耐受手術者的減狀治療，切除不徹底易復發；

（2）手術切除：根據病變部位和範圍，採用全肺，肺葉（含袖式），肺段，楔形切除等手術方式。術中應活檢可疑淋巴結，如有轉移，須擴大手術，包括縱隔淋巴結系統清掃。支氣管切開取瘤或支氣管區域性切除偶用於息肉樣病變；

（3）放療：能手術者不予考慮，但對無法手術的患者或不典型類癌術後可以應用；

（4）化療：不典型類癌有縱隔淋巴結轉移，手術的同時可化療，通常並縱隔放療。

總之，肺類癌是低到中度惡性的神經內分泌腫瘤，典型的神經內分泌腫瘤的病理形態學特點伴CK陽性，CGA、SYN、CD56不同程度的表達以及Ki-67指數的高低是鑑別診斷的要點。鑑於較好的療效和預後，積極爭取手術是適宜的臨床決策。

參考文獻：朱蕾,申屠陽,張傑等.肺類癌的病理特質與臨床決策[J],中國肺癌雜誌,2013.5,16(5):246-248.

肺類癌屬於少見性腫瘤，約佔肺部腫瘤的1%-2%，佔全部類癌的10.2%～11.5%，分中央型類癌和周圍型類癌兩種。肺類癌起源於支氣管肺粘膜及粘膜下腺體的嗜銀細胞，即Kulchitsky細胞。這些細胞漿內有神經內分泌顆粒，具有分泌功能。由於類癌屬於神經內分泌腫瘤,有些文獻報道部分類癌可以出現類癌綜合症症狀，表現為陣發性面板潮紅、腹瀉、哮喘、心動過速、面部充血、血壓波動和紫紺，但出現此症狀的病例較少，病人也可出現非特徵性症狀，例如胸痛、發熱。

據報道，類癌患者的年齡幅度較大，可從10歲～83歲，中位年齡為45歲。臨床根據類癌的生物學行為分為：分化較好的典型類癌和有侵襲性的不典型類癌，典型類癌佔多數，非典型類癌僅佔11.4%。典型性類癌預後較好，即使伴有同側縱隔淋巴結轉移，5、10和15年生存率分別為92%、88%、76%，而侵襲性不典型類癌的預後較差，5年和10年生存率分別為69%和24%～52%。預後與臨床分期及淋巴結轉移相關。典型類癌的平均年齡比非典型類癌要年輕10歲，而且它是兒童期最常見的肺部惡性腫瘤。類癌中央型多於周圍性，這是因為越靠近中心支氣管，粘膜內的K細胞分佈越多，發生類癌的機會越大。

CT上肺類癌較其他肺癌鈣化更常見，在組織學上肺類癌鈣化的發生率約為30%，中心型類癌可高達39%。肺類癌轉移少見，中央型肺類癌病程長，進展緩慢，倍增時間長，預後相對較好。支氣管鏡及活檢病理對肺類癌的確診率低，需要進一步免疫組化檢測綜合判斷。對疑似類癌綜合徵的患者進行24h尿5-羥吲哚(5-HIAA)水平測定，如5-HIAA升高對類癌診斷有一定幫助。由於典型肺類癌預後較好，術後一般不考慮化療。對於非典型類癌，5年和10年生存率比較低，不管有沒有淋巴結的轉移，目前還是推薦術後化療。由於對化療的敏感性較低，晚期患者化療有效率不高。