你好， 胚胎第八週時，與第一鰓溝相對應的第一對咽囊向兩 側擴充套件，遠端膨大成為鼓室原基，近側部縮窄形成咽鼓管， 其遠端的內胚層上皮以後與鰓溝內側端外胚層上皮相接形 成鼓膜。胚胎後期鼓室周圍疏鬆結締組織逐漸退化，使鼓 室腔相應擴大，聽骨、鼓膜張肌、鼓索的原基進人鼓室，同時 鼓室向上擴充套件，形成上鼓室，並由此擴充套件形成鼓竇。 聽骨、 中耳肌肉、面神經的發育源於鰓弓，錘骨頭、砧骨短突和砧 骨體來自第一鰓弓Michel軟骨，錘骨柄、砧骨長突和鐙骨上 部結構來自第二鰓弓Reichert軟骨，胚胎4~12周是聽骨及 其附屬結構發育形成的重要階段，至胚胎中期聽骨已達成 年大小。 先天中耳畸形可由遺傳性或非遺傳性因素引起的 胚胎鰓器發育障礙所致，其發生可合併外耳畸形或其他鰓 器來源的器官畸形，如頜面骨發育障礙，亦可伴有全身其他 部位畸形。由於聽骨與外耳道、鼓膜發育非同源性，聽骨或 中耳畸形可獨立存在，或與外耳畸形程度不一致。 因此，不 能以外耳發育狀態作為判斷中耳畸形的依據。中耳畸形多 不合並內耳畸形。先天性中耳畸形可合併外耳畸形或單獨存在，合併外 耳畸形者可有不同程度的耳郭畸形、外耳道狹窄或閉鎖，鼓 室腔及其內容物畸形和乳突氣化不良，但罕見有中耳腔及 乳突完全未發育者。 單獨存在的中耳畸形則表現耳郭、外 耳道、鼓膜完全正常。中耳畸形有以下表現。(1) 鼓室壁畸形：鼓膜發育畸形可表現有標誌異常、小 鼓膜、或無鼓膜。無鼓膜者見於耳道閉鎖病例，鼓膜位置代 之以閉鎖骨板。鼓室頂、底及其他各壁可有先天缺損或裂 隙，並可合併有先天腦脊液漏，或頸靜脈球突入鼓室。 (2) 聽骨畸形：以錘骨畸形最常見，多表現為錘砧骨融 合，錘骨頭或錘前軔帶與上鼓室形成骨性固定；砧骨畸形可 有砧骨體與上鼓室內側壁粘連、長突畸形、缺如，或僅為一 纖維索條;鐙骨畸形常見於單純中耳畸形者，包括鐙骨全部 或部分缺如、先天底板固定、砧鐙關節先天融合或分離等。 (3) 兩窗畸形：先天蝸窗缺如罕見，卵圓窗缺如報道日 漸增多，常合併鐙骨畸形。(4) 中耳其他結構畸形：包括中耳肌、中耳血管、咽鼓管 及面神經畸形。咽鼓管畸形少見，可有憩室、狹窄或閉鎖 等。 面神經解剖畸形對中耳手術有重要意義，正常顳骨可 有30%以上存在先天骨管缺損，多在鼓室段，其他尚有神經 自骨管膨出、脫垂遮蓋卵圓窗，以及極少見的顳骨內走行徑 路異常，如垂直部過度向後彎曲，走行於卵圓窗下方，或由 膝狀神經節垂直向下走行至莖乳孔，亦有報道面神經管內 分支走行者。

中耳畸形有以下表現。(1) 鼓室壁畸形：鼓膜發育畸形可表現有標誌異常、小 鼓膜、或無鼓膜。無鼓膜者見於耳道閉鎖病例，鼓膜位置代 之以閉鎖骨板。鼓室頂、底及其他各壁可有先天缺損或裂 隙，並可合併有先天腦脊液漏，或頸靜脈球突入鼓室。 (2) 聽骨畸形：以錘骨畸形最常見，多表現為錘砧骨融 合，錘骨頭或錘前軔帶與上鼓室形成骨性固定；砧骨畸形可 有砧骨體與上鼓室內側壁粘連、長突畸形、缺如，或僅為一 纖維索條;鐙骨畸形常見於單純中耳畸形者，包括鐙骨全部 或部分缺如、先天底板固定、砧鐙關節先天融合或分離等。 (3) 兩窗畸形：先天蝸窗缺如罕見，卵圓窗缺如報道日 漸增多，常合併鐙骨畸形。(4) 中耳其他結構畸形：包括中耳肌、中耳血管、咽鼓管 及面神經畸形。咽鼓管畸形少見，可有憩室、狹窄或閉鎖 等。 面神經解剖畸形對中耳手術有重要意義，正常顳骨可 有30%以上存在先天骨管缺損，多在鼓室段，其他尚有神經 自骨管膨出、脫垂遮蓋卵圓窗，以及極少見的顳骨內走行徑 路異常，如垂直部過度向後彎曲，走行於卵圓窗下方，或由 膝狀神經節垂直向下走行至莖乳孔，亦有報道面神經管內 分支走行者。

你好， 胚胎第八週時，與第一鰓溝相對應的第一對咽囊向兩 側擴充套件，遠端膨大成為鼓室原基，近側部縮窄形成咽鼓管， 其遠端的內胚層上皮以後與鰓溝內側端外胚層上皮相接形 成鼓膜。胚胎後期鼓室周圍疏鬆結締組織逐漸退化，使鼓 室腔相應擴大，聽骨、鼓膜張肌、鼓索的原基進人鼓室，同時 鼓室向上擴充套件，形成上鼓室，並由此擴充套件形成鼓竇。 聽骨、 中耳肌肉、面神經的發育源於鰓弓，錘骨頭、砧骨短突和砧 骨體來自第一鰓弓Michel軟骨，錘骨柄、砧骨長突和鐙骨上 部結構來自第二鰓弓Reichert軟骨，胚胎4~12周是聽骨及 其附屬結構發育形成的重要階段，至胚胎中期聽骨已達成 年大小。 先天中耳畸形可由遺傳性或非遺傳性因素引起的 胚胎鰓器發育障礙所致，其發生可合併外耳畸形或其他鰓 器來源的器官畸形，如頜面骨發育障礙，亦可伴有全身其他 部位畸形。由於聽骨與外耳道、鼓膜發育非同源性，聽骨或 中耳畸形可獨立存在，或與外耳畸形程度不一致。 因此，不 能以外耳發育狀態作為判斷中耳畸形的依據。中耳畸形多 不合並內耳畸形。先天性中耳畸形可合併外耳畸形或單獨存在，合併外 耳畸形者可有不同程度的耳郭畸形、外耳道狹窄或閉鎖，鼓 室腔及其內容物畸形和乳突氣化不良，但罕見有中耳腔及 乳突完全未發育者。 單獨存在的中耳畸形則表現耳郭、外 耳道、鼓膜完全正常。中耳畸形有以下表現。(1) 鼓室壁畸形：鼓膜發育畸形可表現有標誌異常、小 鼓膜、或無鼓膜。無鼓膜者見於耳道閉鎖病例，鼓膜位置代 之以閉鎖骨板。鼓室頂、底及其他各壁可有先天缺損或裂 隙，並可合併有先天腦脊液漏，或頸靜脈球突入鼓室。 (2) 聽骨畸形：以錘骨畸形最常見，多表現為錘砧骨融 合，錘骨頭或錘前軔帶與上鼓室形成骨性固定；砧骨畸形可 有砧骨體與上鼓室內側壁粘連、長突畸形、缺如，或僅為一 纖維索條;鐙骨畸形常見於單純中耳畸形者，包括鐙骨全部 或部分缺如、先天底板固定、砧鐙關節先天融合或分離等。 (3) 兩窗畸形：先天蝸窗缺如罕見，卵圓窗缺如報道日 漸增多，常合併鐙骨畸形。(4) 中耳其他結構畸形：包括中耳肌、中耳血管、咽鼓管 及面神經畸形。咽鼓管畸形少見，可有憩室、狹窄或閉鎖 等。 面神經解剖畸形對中耳手術有重要意義，正常顳骨可 有30%以上存在先天骨管缺損，多在鼓室段，其他尚有神經 自骨管膨出、脫垂遮蓋卵圓窗，以及極少見的顳骨內走行徑 路異常，如垂直部過度向後彎曲，走行於卵圓窗下方，或由 膝狀神經節垂直向下走行至莖乳孔，亦有報道面神經管內 分支走行者。

中耳畸形有以下表現。(1) 鼓室壁畸形：鼓膜發育畸形可表現有標誌異常、小 鼓膜、或無鼓膜。無鼓膜者見於耳道閉鎖病例，鼓膜位置代 之以閉鎖骨板。鼓室頂、底及其他各壁可有先天缺損或裂 隙，並可合併有先天腦脊液漏，或頸靜脈球突入鼓室。 (2) 聽骨畸形：以錘骨畸形最常見，多表現為錘砧骨融 合，錘骨頭或錘前軔帶與上鼓室形成骨性固定；砧骨畸形可 有砧骨體與上鼓室內側壁粘連、長突畸形、缺如，或僅為一 纖維索條;鐙骨畸形常見於單純中耳畸形者，包括鐙骨全部 或部分缺如、先天底板固定、砧鐙關節先天融合或分離等。 (3) 兩窗畸形：先天蝸窗缺如罕見，卵圓窗缺如報道日 漸增多，常合併鐙骨畸形。(4) 中耳其他結構畸形：包括中耳肌、中耳血管、咽鼓管 及面神經畸形。咽鼓管畸形少見，可有憩室、狹窄或閉鎖 等。 面神經解剖畸形對中耳手術有重要意義，正常顳骨可 有30%以上存在先天骨管缺損，多在鼓室段，其他尚有神經 自骨管膨出、脫垂遮蓋卵圓窗，以及極少見的顳骨內走行徑 路異常，如垂直部過度向後彎曲，走行於卵圓窗下方，或由 膝狀神經節垂直向下走行至莖乳孔，亦有報道面神經管內 分支走行者。