在之前我們也提到過了耳蝸死區這個概念，那本期讓我們來更多地瞭解耳蝸死區的相關內容。耳蝸死區（cochlear dead regions）指耳蝸中內毛細胞和／或聽覺神經不能正常發揮功能的區域。

一、耳蝸死區的發生率耳蝸死區在感音神經性聽損患者中存在的比例，目前報道不一。有文獻報道，在存在耳蝸死區的感音神經性聽損者中，耳蝸死區的存在與聽力損失程度及病程有關，聽力損失程度越重、聽力受損時間越長，存在耳蝸死區的可能性越大，高頻耳蝸死區多於低頻耳蝸死區。 許雪波採用升2降4的TEN(HL)測試研究了82位SNHL的患者,發現41.46%有一耳或兩耳至少一個頻率存在耳蝸死區。李超在研究發現53.5%的受試者(40.7%受試耳)存在耳蝸死區，輕度SNHL組未見耳蝸死區出現;中度SNHL組出現22.6%的耳蝸死區;重度SNHL組出現63.2%的耳蝸死區,;極重度SNHL組出現66.7%的耳蝸死區。石涯研究發現，以雙耳中度SNHL患者為物件，耳蝸死區的發生率為31.25%，高頻死區的發生率最高，中頻死區的發生率其次，低頻死區的發生率最小。 不同程度SNHL患者中的發生率亦是不盡相同，高頻耳蝸死區多於低頻耳蝸死區可能與感音神經性聾高頻聽力易損機制有關，比如耳蝸自身結構和毛細胞受損的特點。

二、耳蝸死區與言語識別對於存在耳蝸死區的患者，進行言語測聽可以比較真實地反映患者的聽力障礙。Preminger等利用TEN測試對多名閾值在50～80dB HL的受試者進行測試，透過與無耳蝸死區的受試者比較，存在耳蝸死區的受試者言語分辨更低，助聽輔具使用效果較差。韓一鳴研究發現使用言語識別率測試，有耳蝸死區患者比無耳蝸死區患者在安靜環境下的揚揚格詞識別率更低。

耳蝸死區患者總體的言語識別能力比無死區者更差，且噪聲下更甚。耳蝸死區患者的死區頻率越多，言語識別越差。

耳蝸是耳朵的“視網膜”，如同視網膜上的“死區”可以在一個人的視野上形成“空洞”一樣，耳蝸內死亡毛細胞所在的點或區域可以 對於懷疑有耳蝸死區的患者，放大最差的閾值頻率區可能不是最好的臨床辦法。因為它們提供的只是無用的資訊，對患者沒有任何好處（Venema 和 McSpaden，2004）。對於反常型聽力損失，由於低頻增益增加了背景噪聲，可導致患者煩躁不安。另一方面，對於陡降型聽力損失，過度的高頻增益則可導致惱人的反饋嘯叫聲產生。耳蝸死區對放大的要求是重要的，即，不要強調在最糟糕的閾值區放大。在這種情況下，最好的決策可能是放大聽力損失圖的過渡頻率區。具體而言，強調在閾值聲級發生改變的頻率區，而不是在它們最糟糕的底部，即平緩區。對於反常型聽力損失，這將涉及到緩坡的（或陡峭的）上坡頻區；對於陡降型聽力損失，過渡區則將是陡峭的下坡頻區。

因為耳蝸死區常常涉及到相鄰的音訊頻率之間明顯的聽力下降或上升，它們對助聽器的適配提出了特殊挑戰。然而，大概自1990年以來的過去15年中，助聽器技術的複雜性已經有了指數級的發展。如今，多頻道助聽器，無論是模擬或數字，都可獨立調節各頻率通道，使聽力損失圖的“拐角”周圍能被準確地“雕刻”得近乎完美。即使是使用產於20世紀90年代中期的模擬式雙頻道助聽器，也能很好地做到這一點。對於某個聽力損失，其閾值突然在一個頻率上發生改變，那麼，很重要的是，助聽器至少要有兩個頻道。其中一個頻道可以提供非常小的增益/輸出，同時另一個可以往上調。兩個頻道相交的頻率稱作交叉頻率。選配助聽器時，應該把它設定在聽力損失圖的“拐角”，即聽力閾值開始變化的頻率。

選配低頻上升（或反常）型聽力損失長期以來確實是一個挑戰，尤其是用過去單頻道模擬助聽器更是如此。在這種情況下，助聽器中要有兩個或兩個以上的頻道，就能使頻率響應的適配準確性大大提高。事實上，這些反常型聽力損失有時可能是由於在耳蝸低頻（耳蝸頂部）的死區造成的，此時，患者對聲音的反應其實會有助於啟發我們！如果患者報告說，從聽力計發出的低頻聲音的質量都還不錯，也有色調性，該患者可能患的只是一個單純的低頻聽力損失，隨即給他選配助聽器絕對是一個好主意。如果患者同意配助聽器的話，那麼助聽器頻道之間的交叉頻率應設定在聽力損失圖的“拐角”，或聽閾聲級發生變化的頻率。但如果斜坡是漸進性的，則交叉頻率應設定在上升坡的中心頻率。然而，如果患者報告說低頻的音調聽起來“沙啞”或者是音質不是很好，那麼，放大聽力損失最嚴重的低頻區聽閾可能不是上策。正因如此，如果一個反常型聽力損失患者不滿意他的助聽器放大的聲音，我們對此絲毫不會感到意外。然而，適配反常型聽力損失，還是有可能為其驗配助聽器，只不過放大應強調過渡的或上坡本身的頻率區，因為在這個頻率區的毛細胞還沒有完全死亡或消失。

對於重度陡降型高頻感音神經性耳聾，如果確定是由於耳蝸死區所引起，我們會使用與驗配任何其他陡降型聽力損失，如噪聲性耳聾一樣的助聽器。驗配的挑戰是相同的，即：你如何在驗配高頻重度聽力損失閾值的同時，不會在低頻產生過度放大？因為低頻區的聽閾良好，根本就不需要那麼多的增益和輸出。再有，當今的多頻道助聽器確實為我們提供了一個良好的開端。把頻道之間的交叉頻率設定在聽力損失圖上“拐角”的頻率上，也就是聽力損失閾值開始驟降的頻率。另一件要考慮的事情是，在這個重度損失的高頻閾值上，我們到底應該提供多少的增益和輸出。回顧，這些閾值可能完全是不真實的，因為在高頻區的毛細胞都完全死亡。在這裡，不是要在最壞的閾值上提供最多的增益和輸出，而是要強調聽力損失由好變差的過渡頻率區的放大，給最壞區提供較少的增益。也就是說，要放大聽力損失的斜坡部分，而不是“最底部”。這聽起來與我們的直覺可能相反，但換一種思維也可，在根本沒有毛細胞的頻率區放大，這些高頻增益不僅無用，而且還可能造成過強反饋嘯叫聲音的危險，從而，會使患者產生強烈的不滿。

驗配“餅乾咬缺”型聽力損失更是棘手，因為它需要助聽器至少有三個頻道——一個用於低頻，一個用於中頻，另一個用於高頻。既然是三頻道助聽器，就會有兩個交叉頻率：一個在低頻 — 中頻頻道之間，另一個在中頻 —高頻頻道之間。如果“餅乾咬缺”型聽力損失的型別是驟降驟升型，在聽力損失圖上看起來像是有兩個“拐角”，則兩個交叉頻率可分別設定在這兩個“拐角”所在的頻率。如果是漸漸下降後緩緩上升，兩個交叉頻率則可以設定在左、右兩個斜坡各自的中心點所在的頻率。 導致該頻率區的聽力完全喪失。

聽力死區一般發生在高頻區域，又稱耳蝸死區。耳蝸分佈了內毛細胞、外毛細胞。毛細胞受損，就造成該頻率的聽力喪失。

聽力死區又稱耳蝸死區，耳蝸死區在感音神經性聽損患者中存在的比例，目前報道不一。有文獻報道，在存在耳蝸死區的感音神經性聽損者中，耳蝸死區的存在與聽力損失程度及病程有關，聽力損失程度越重、聽力受損時間越長，存在耳蝸死區的可能性越大，高頻耳蝸死區多於低頻耳蝸死區。 專家採用升2降4的TEN(HL)測試研究了82位SNHL的患者,發現%有一耳或兩耳至少一個頻率存在耳蝸死區。李超在研究發現%的受試者(%受試耳)存在耳蝸死區，輕度SNHL組未見耳蝸死區出現;中度SNHL組出現%的耳蝸死區;重度SNHL組出現%的耳蝸死區,;極重度SNHL組出現%的耳蝸死區。石涯研究發現，以雙耳中度SNHL患者為物件，耳蝸死區的發生率為%，高頻死區的發生率最高，中頻死區的發生率其次，低頻死區的發生率最小。 不同程度SNHL患者中的發生率亦是不盡相同，高頻耳蝸死區多於低頻耳蝸死區可能與感音神經性聾高頻聽力易損機制有關，比如耳蝸自身結構和毛細胞受損的特點。