【什麼是川崎病？】

【川崎病會遺傳或傳染嗎？】

主講人：石琳——首都兒科研究所附屬兒童醫院心血管內科主任 主任醫師；中華醫學會兒科學分會心血管學組委員

川崎病即面板粘膜淋巴結綜合徵，是一種病因尚未完全明確的血管炎症綜合徵。這種疾病可以累及全身的血管，臨床症狀可以出現發熱、皮疹，粘膜充血紅腫（眼結合膜充血、嘴唇皸裂、口腔粘膜充血即楊梅舌），淋巴結腫大、手足硬腫、指趾脫皮等。這些臨床表現和相應部位發生血管炎症有關係。

川崎病約20%病倒可出現冠狀動脈損傷，出現冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，如果得不到及時和規範治療可能會發生心肌梗死、冠狀動脈瘤破裂甚至猝死，所以一定要及時到醫院就診，最關鍵的是對冠狀動脈損傷的處理、治療。規範治療痊癒後不會有後遺症。

川崎病的病因尚未明確，目前推測可能和感染有關，臨床表現和某些急性感染性疾病相似。也有人認為是人體免疫系統對病原體產生的超敏反應累及血管導致。此外，該病和遺傳、環境汙染、藥物等因素也有關係。

首先，多少人看到“川崎”二字就聯想到火鍋底料的？或者因此點開這個問答的？它可跟火鍋沒有半毛錢關係啊。

川崎病的學名叫“面板黏膜淋巴結綜合徵”，是一種小兒急性發熱出疹性疾病，也是近些年中國小兒後天性心臟病的主要原因之一……為啥叫“川崎”？呃，發明者是個日本人，名字叫川崎富作，就嘎。

原因，只能說這個“敵人”太害了，至今病因未明，細菌、病毒甚至蟎蟲都有嫌疑，但都不確定。

小盆友得了川崎病，會持續高熱，抗生素都壓不下去，面板、粘膜、淋巴結等也會有各種症狀，如果沒有及時去醫院，或者是爸媽當成其他疾病自行用藥，確實會讓寶寶有全身急性中、小動脈炎，血管內膜損傷及血小板繼發性增高；患病的中後期大、中動脈損傷，引起冠狀動脈瘤；形成血管栓塞甚至心、腦栓塞……等情況發生。

兒童川崎病併發的心血管問題，已經逐步取得了兒童先天性心臟病疾病。所以需要各位家長重視。

川崎病病因

1、寶寶機體免疫系統參與其中導致面板黏膜淋巴結血管炎症損傷。

2、感染因素 有感染有關，但目前對於具體什麼感染導致一定會發生川崎病缺乏定論。

3、遺傳因素 基因多型性與川崎病有關聯。

4、環境因素等

但目前兒童川崎病病因還不能明確，只是與上述因素有關。

川崎病診斷

主要診斷+次要診斷4條

主要診斷依據 發熱五天以上

次要診斷依據 具備以下至少四項

1、雙側球結膜充血。

2、口腔粘膜楊梅舌，口唇皸裂。

3、手足末端面板紅腫脫皮，

4、肛周面板脫皮。

5、多形性皮疹。

6、頸部淋巴結無痛性腫大。

7、卡介苗接種部位紅腫。

川崎病治療

1、靜脈球蛋白治療劑量與時機

IVIG劑量為2 g / kg，在發熱7-10天內治療是最有效的，大大降低冠狀動脈瘤發生。臨床上遇到很多家長很急，巴不得發熱3天內就給藥，這是錯誤的，因為3天不是炎症反應最高潮時期。

2、阿司匹林劑量

每天30-50mg / kg，體溫正常48小時後改為低劑量，劑量為每天3-5mg / kg，這種低劑量阿司匹林治療方案一直持續到急性炎症指標如血小板計數和ESR，CRP等恢復正常。

3、糖皮質激素不常規使用，可能有增加冠狀動脈瘤風險。

川崎病後遺症

1、最常見冠狀動脈病變，如冠狀動脈瘤，冠狀動脈擴張。

冠狀動脈病變的危險因素：

年齡在1歲以內、或者大於9歲，持續發熱14天以上，男孩，有貧血、低蛋白血癥、白細胞總數大於3萬以上，炎症指標（血沉、血小板升高，C反應蛋白）很高、對靜脈球蛋白使用耐藥、

2、急性間質性腎炎，輕度蛋白尿，血尿。

3、胃腸道併發症 膽囊積水、膽汁淤積，腹痛、黃疸假性腸梗阻。

4、關節炎關節痛。

5、無菌性腦膜炎。

6、等等

總之早期診斷，規範科學治療，一般不會留有嚴重併發症。

柯大夫為兒科主任醫師，臨床工作經驗豐富，擅長兒童消化，呼吸系統疾病，慢性咳嗽，幽門螺旋桿菌感染，慢性胃炎，功能性便秘，肝功能異常，慢性腹瀉，牛奶蛋白過敏等疑難雜症及嬰幼兒營養髮育及餵養諮詢。與健康為伴，與醫生為友，歡迎轉發點贊、評論關注，點贊分享更是一種美德。有問題可以留言，柯大夫在休息時間會對典型提問針對性回答。

川崎病聽著像是個日本名，您的感覺沒錯，就是以該疾病的發現者，一位日本醫生川崎富作的名字命名的。

川崎病是面板粘膜淋巴結綜合徵，顧名思義就是就是面板、粘膜、淋巴結出現問題，為什麼這些地方出現問題呢？是因為這些地方的中小血管出現了炎症。血管炎症導致這些地方出現面板上有皮疹，粘膜紅腫、皮疹，淋巴結腫大。

為什麼這些地方的小血管會出現炎症？是因為免疫系統出現了問題，不是變強也不是變弱，而是出現了混亂。多是在先有病毒或者細菌等感染，之後孩子的免疫系統對這些感染做出的反應不是很合適，混亂了，導致免疫系統到處攻擊，出現了這麼多的症狀。咱們說川畸病是中小血管出現了炎症，所以也會涉及到孩子心臟的小動脈，也就是冠狀動脈出現問題，研究發現，如果出現該疾病後，沒有治療的話，會有20%的孩子有冠脈損傷，嚴重的會導致冠脈擴張和冠脈瘤形成。雖然看著挺嚴重的，可是現在孩子出現發熱、皮疹等問題後，家長會立即帶著孩子去醫院了，這個疾病的診斷很簡單，診斷後在發病10天內，給免疫球蛋白靜脈注射後，基本都能避免冠脈損傷，所以家長們也不用擔心哦。

川崎病，一個陌生的疾病，但各位寶爸和寶媽還是需要了解一下。它是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。特別喜歡找上小孩子，高發年齡為5歲以下嬰幼兒，男多於女，成人及3個月以下小兒少見。如果孩子出現以下症狀，請警惕：

1. 不明原因的發熱，可能前幾個小時還好好的，蹦蹦跳跳，一會兒就突然發熱（一般高於39度），而且高熱不退（未對症治療可能5天以上不會退燒）

2. 雙眼結膜充血（孩子雙眼發紅，佈滿血絲）

3. 口腔及咽喉部黏膜有充血（發紅），口唇乾燥裂開，舌頭像楊梅一樣。

4. 手腳發紅、腫脹，並逐漸蛻皮。

5. 身上出疹子，像水皰一樣。

6. 淋巴結腫大（一般在脖子可以摸到甚至看到腫大的團塊）

這些病變進展得很快，一般發熱一兩天就會出現，如果孩子在診所或者小醫院以發燒治療幾天不見好轉，出現了以上症狀，一定要立即轉院。

川崎病治療出院後做好複查是非常非常重要的，就是為了監測是否有冠狀動脈瘤，以便及時採取措施，所以預後的複查是寶爸寶媽絕不可以掉以輕心的點。

顧小花

Suin

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