有點文藝範的朋友們也許還記得十餘年前紅火的一本小說《第一次親密接觸》。作者描述的女主人公“輕舞飛揚”就是罹患了系統性紅斑狼瘡。在大家感嘆紅顏薄命的時候，不禁會探討一番，系統性紅斑狼瘡是怎麼樣發生的呢？有沒有規律可循呢？怎麼樣避免不得這個怪病呢？系統性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統和多臟器的全身結締組織的自身免疫性疾病。近年來，大量研究證明，此病是在遺傳易感素質的基礎上，外界環境作用激發機體免疫功能紊亂及免疫調節障礙，從而引起靶器官的損傷的自身免疫性疾病。由此可見，系統性紅斑狼瘡的發病既有遺傳、性激素等內在因素，也與環境因素、藥物有關。有研究表明，系統性紅斑狼瘡的發病與人類白細胞抗原Ⅱ類基因DR、DQ位點的多型性相關。Reveille報道，中國南方漢族系統性紅斑狼瘡發病與DRB1*0301及DQB1*0608相關。中國兒童系統性紅斑狼瘡的發病與HLA-A9、A11、B5、B17、HLA-DRB1*15和DRB1*03等位基因有關。此外，HLA-B8、DR3、C2、C4與本病的相關性均有報道。由此可見遺傳是系統性紅斑狼瘡的致病因素之一。紫外線可以誘使系統性紅斑狼瘡皮疹加重，稱為光敏感現象。這一現象在痞子蔡的書中也有提及。而病毒感染最近研究顯示可誘發狼瘡活動。

此類疾病目前病因不明確。可能與遺傳、內分泌、感染、免疫等有關。臨床疾病診斷需要選擇血常規檢查、免疫學檢查、組織病理學檢查等。建議，臨床疾病有特殊性表現，如面部出現蝶形紅斑等，臨床疾病診斷檢查一般到醫院風溼免疫科，檢查可以根據我敘述的情況完成，目前此類疾病的診斷應該不困難。

系統性紅斑狼瘡的病因目前還不能確定，主要與自身免疫功能有關，除此之外，還與感染、激素分泌有關，導致體內T淋巴細胞減少，T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生，使體內產生大量的自身抗體，然後與體內相應的自身抗原結合形成相應的一種物質，沉積表現在面板、關節、小血管、腎小球等部位。

最終導致面板黏膜、骨骼肌肉、腎臟的損傷。

系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結締組織疾病，臨床出現出各個系統和臟器損害，女性比較多見，常為育齡婦女，佔90%左右。

發病的原因不是特別明確，可能與遺傳環境和性激素有關係。

一、遺傳因素，患者同卵雙胞胎發病率為40%，異卵雙胎僅3%，家族中有系統性紅斑狼瘡可高達13%的患者會發病。系統性紅斑狼瘡的易感基因，如HLA-DR2-DR3等，在患者中明顯高於正常人。

二、環境因素，紫外線、日光、某些食物如苜蓿芽、某些化學藥品（磺胺類、青黴胺、肼屈嗪等）都有可能誘發系統性紅斑狼瘡。

三、性激素，雌激素可誘發系統性紅斑狼瘡，育齡婦女比同齡男性之比為9:1，絕經後男女之比為3:1。女性小於13歲、大於55歲紅斑狼瘡發病率顯著減少。妊娠可誘發紅斑狼瘡，妊娠期雌激素水平升高有關係。紅斑狼瘡患者無論男女體內雌酮羥基化產物皆增加。

系統性紅斑狼瘡的發病機制沒完全清楚，可能是由於遺傳因素的體質，在性激素或環境因素的共同影響下，促發了免疫應答的異常反應，讓他持續產生大量的免疫複合物和致病性自身抗體，引起組織損傷。

免疫應答異常是由於細胞凋亡異常、免疫複合物清除能力下降、細胞因子網路失衡等多方面因素的影響。免疫複合物沉積在小血管壁，引起血管炎，導致各個器官和組織發生病變，所以免疫複合物的形成和沉積是紅斑狼瘡發病的主要機制。

　　系統性紅斑狼瘡的病因是什麼?

　　1.遺傳因素 5%的病人有家族發病史。患者親屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機會更多。晚近免疫遺傳學研究證明，大多數病人與 DR2或DR3相關。當C4a缺乏時SLE患病率增高。T細胞受體同SLE的易感性亦有關聯。TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎。

　　2.環境因素 本病常在下列因素作用下發病或者使病情惡化：

　　(1)病毒感染：許多事實提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關。NZB/NEW F1小鼠組織中分離出C型RNA病毒，並在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類發病中尚未證實與任何病原體有直接關係。病原體可能只是一種多克隆B細胞刺激因素而促發了本病。

　　(2)日光及紫外線：25%～35%的SLE病人對日光過敏。大多學者認為本病與日光中的紫外線有關。紫外線的照射使面板的DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體提高了免疫原性，並使角質細胞產生白介素1，增強了免疫反應。

　　(3)性激素：本病發病女性遠較男性為高，但在兒童和老年人此種差別並不明顯，提示生育期體內雌性激素水平對SLE的發病起重要作用。妊娠時SLE病情的變化亦與性激素水平有關。妊娠初3個月病情加重，與孕婦血中雌激素水平增高有關。此後由於孕酮水平迅速增高，孕酮與雌二醇的比值相應增高，從而使病情相對穩定，產後孕激素水平降低，病情可能再度加重。晚近發現，SLE患者血清中泌乳素值升高，導致性激素的繼發性變化，其機制有待進一步研究。

　　(4)藥物：有些藥物是半抗原，一旦進入已處於超敏狀態的SLE體內則誘發免疫應答而誘發SLE症狀。此類藥常見者有：青黴素、鏈黴素、頭孢菌素、磺胺類、保泰松、金製劑等，通常停藥不能阻止病情發展。另一類是引起狼瘡樣綜合徵的藥物，如肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼等。此類藥物長期和較大量應用時患者可出現SLE的臨床症狀和免疫學改變。這類藥物性狼瘡樣綜合徵在停藥後症狀能自行消退或殘留少數症狀不退。藥物引起狼瘡樣綜合徵與特發性紅斑狼瘡的區別為：①臨床表現輕，累及腎、面板、神經系統少;②發病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性。

　　(5)生物製品及血製品：透過大量的臨床實踐證實，生物製品如丙種球蛋白、疫苗、轉移因子、干擾素、免疫核糖核酸等對亞臨床型SLE患者來說是急性發作的敏感激發因子，一旦激發病情急性發作，即使停藥也不能終止其發展。臨床對SLE患者輸血(包括血漿、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆轉的病情惡化，甚至死亡。由此說明生物製品及輸血皆為SLE的誘發因素或惡化因素。

　　(6)食品：國內外的臨床資料均證實，日常飲食成分對SLE的發作有不可忽視的作用。在中國誘發SLE發作的食品中，最常見者為無鱗魚(海魚有巴魚、臺巴魚及刀魚，淡水魚為黑魚、鯰魚)、幹鹹海產品(各種魚乾、海米等)。另外含補骨脂素的食物，如芹菜、無花果等;含聯胺基因的食物，如蘑菇，煙燻食物等;含L-刀豆素類的食物，如苜蓿類種子、其他豆菜類，也與本綜合徵有關。這些常被臨床工作者及病人所忽視，嚴重地干擾了或影響了病程的轉歸。

　　(7)情緒及心理狀態：長期處於緊張情緒狀態及過度受壓抑狀態者，或已處於靜止狀態的SLE者，一旦受到嚴重精神刺激或者情緒過度受抑制，則容易誘發病情急性發作，此種情緒效應是透過神經-免疫-內分泌網路起致病作用。這種情況在SLE的女性多見，因為女性的神經免疫內分泌調節作用較男性弱，起關鍵作用的還是雌性激素對該網路的調控作用較雄性激素弱。

　　3.免疫反應異常 一個具有 LE 遺傳素質的人，在上述各種誘因的作用下，使抗體的免疫穩定機能紊亂，表現為B淋巴細胞高度活化而產生多種針對自身組織，包括細胞核及各種核成分、細胞膜、細胞質、各種組織成分的自身抗體，其中尤以抗核抗體為重要。引起B細胞功能亢進的原因有以下幾方面：①抑制性 T細胞喪失，不僅在數量上，且其功能亦降低，使其不能有效地調節B細胞，從而使大量自身抗體形成而致病。②有人認為是由於輔助性T細胞功能過強，引起免疫調節障礙，產生大量自身抗體。③亦有人提出可能是單核細胞或巨噬細胞的活力過度，透過產生某種因子，刺激輔助性T細胞，或直接刺激B細胞，引起自身免疫。④有人在狼瘡鼠中發現早期有B細胞的過度活躍，但沒發現調節T細胞的缺陷，提出產生自身抗體的B淋巴細胞株逃脫了T細胞的控制調節，即在T淋巴細胞調節功能正常時，亦能產生自身抗體。