?肺纖維化這是一種十分嚴重的疾病，?很多患者認為患有該病就是被宣判了死亡，所以會覺得這是一種癌症。專家介紹說，肺纖維化雖然對患者的危害很大，治療起來也存在一定的難度，但是肺纖維化並不是癌症，也不是無法醫治的絕症。一定要擺正一些誤區，，下文就是具體介紹，一起來了解一下吧。 肺纖維化是不是絕症： 肺間質纖維化是世界疑難病，但不是絕症，現在西醫常規使用激素及免疫抑制治療，遠期療效差，副作用大，只是暫時的抑制肺泡炎，緩解症狀，但是不能從根本上改變肺臟的病理，從西醫的角度根本無法逆轉的。 網上都說這個病是非癌症的癌症，因為目前國內無法治療。但是對肺纖維化的治療還是採取中醫治療比較好，中醫藥對肺纖維化這樣的疾病可以有很好的控制作用，而且病人要保持一個良好樂觀的心態，不僅可以提高肺纖維化患者的生活質量，還有助於病情的好轉。 肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見於素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失於濡養。臨床上此多見於素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。 肺纖維化會不會轉化為肺癌呢： 肺纖維化是有早期組織損傷、症狀變化發展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大的差異，但歸根結底是因為促進纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產生相對不足，導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。 一般情況下，肺纖維化早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎症已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分佈在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。 基於以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。

肺纖維化一般不會導致肺癌，至少從病因機制上看肺纖維化沒有引起肺癌的傾向。但是肺癌以慢性纖維化又存在一定的相關性。

特發性肺纖維化是一種比較嚴重的肺部疾病，目前無法根治，病情呈進行性的發展，生存期短。也在醫學上被稱為“不是癌症的癌症”。但是特發性肺纖維化並不會引起肺癌，與肺癌的相關性也不強。

而繼發性肺纖維化，則多有肺部慢性疾病所引起，包括感染性疾病。這種肺纖維化都成一種陳舊性的改變，病情比較侷限，不會出現進行性的加重。也不會癌變，絕大多數處於靜止狀態，常表現為纖維灶。

瀰漫性肺纖維化，屬於肺部間質性疾病的一種型別，可以由多種疾病所引起，也可以是原發的。而局灶性肺纖維化，多為繼發。

總之，肺纖維化不會引起肺癌。

肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病型別為特發性肺纖維化（IPF），是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷後的平均生存期僅2.8年，死亡率高於大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”。

英文名稱

pulmonary fibrosis

就診科室

呼吸科

多發群體

40～50歲男性，既往有吸菸史患者略多

常見病因

長期吸菸、環境因素，慢性支氣管炎等肺部疾病

常見症狀

胸悶、呼吸困難等

病因

多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。

臨床表現

肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可致死亡。

檢查

1.查體

進行性氣急、乾咳、肺部溼囉音或捻發音。

2.X線檢查

早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

3.實驗室檢查

可見血沉增快，一般無特殊意義。

4.肺功能檢查

可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

5.肺組織活檢

可提供病理學依據。

診斷

根據臨床表現及影像學、肺功能檢查等可確診。

治療

1.藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用於治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用於特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周後，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。

(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

2.非藥物治療

不管肺纖維化會導致肺癌的問題，其實肺纖維化是已經相當嚴重的肺疾病了，而且肺纖維化不是肺癌的肺癌了，真的，這要引起特別的注意了

目前肺纖維化與肺癌並不能證明因果關係，也就是說，不能確定肺纖維化會導致肺癌。

但是有研究發現肺纖維化與肺癌不僅在發病特點、臨床症狀、體徵方面有相似之處，藥物治療方面更有著極度的相關性。

臨床統計也發現，肺纖維化患者中肺癌的患病率為4.8%-48%，遠遠高於無肺纖維化的患者。

這個相關性，目前更多的證據表明是源於炎症，炎症既能誘發癌症，又能誘發肺纖維化。因為炎症是多種致炎因子反覆、持續刺激肺泡上皮導致其損傷、脫落、增生和修復，在這期間大量的新細胞生成，癌細胞就更容易出現。此外，炎症細胞比如中性粒細胞、巨噬細胞會發生遷移並聚集在受損部位，同時釋放炎性介質，如蛋白酶、活性氧自由基等，是誘發癌症的常見條件。

而肺纖維化是間質性疾病中的慢性炎症疾病。在纖維化肺中，反覆發生上皮損傷的部位會出現纖維母細胞遷移、增殖、分化和抗凋亡能力的增強。

當然還有一種說法，認為細胞間的訊號傳導是肺纖維化與肺癌的共同傳導通路。因為有研究發現，治療肺癌的一些通路，同時又是抗纖維化治療重要靶點。