Stevens-Johnson syndrome (SJS)，又稱多形糜爛性紅斑的一型，SJS是由免疫複合物所致的一種過敏性疾病，主要表現為嚴重的多形性紅斑，可累及面板與粘膜，包括口、鼻、眼、陰道、尿道、胃腸道和下呼吸道粘膜，SJS是一種嚴重的系統性疾病，甚至有導致死亡的潛在危險。

死亡率3-15%。病損可能持續2-3周，偽膜可引起結瘢和受累器官的功能障礙。食管廣泛受累者會發生食管狹窄。呼吸道的粘膜脫落可誘發呼吸衰竭。眼睛的併發症包括角膜潰瘍和前葡萄膜炎，中至重度的角膜炎或全眼球炎可導致失明，發生率為3-10%。陰道狹窄和陰莖結瘢也有報告，腎臟併發症罕見。好發於春冬季，世界各地均有發病。國外報告白種人多發。男女比例為2：1。發病年齡大部分在10-40歲，可發生於未成年人，甚至有3個月嬰幼兒發病的報告。病史 1、典型的表現為發病之初有非特異性的上呼吸道感染。1）通常有1-14天的前驅症狀，期間可有發熱、喉嚨痛、畏寒、頭痛和全身不適。2）有時嘔吐和腹瀉是顯著的前驅症狀。2、面板粘膜的損害突然急性發生的，在2-4 周最為嚴重，典型的面板損害是無搔癢性。發熱或區域性症狀的惡化提示重複感染，然而有學者報告多達85%的患者會有發熱。3、口腔受累和/或粘膜受累可能會非常嚴重，以致於不能吃喝。4、泌尿生殖器受累的患者常訴說排尿困難或不能完全排空。5、假如相關的致病因素未消除或又與之接觸可導致疾病的復發，此時可追問出先前SJS或多形性紅斑的病史。6、典型的症狀：咳嗽，有厚的膿性痰，頭痛，不舒服，關節痛。體徵 1、皮疹：開始是斑疹，以後發展為丘疹、小囊泡、大水皰、風疹塊、或融合性的紅斑。1）這此面板損害的中央可有小胞、紫癜、壞死。2）皮損如為大水泡可發生破潰和繼發感染。3）皮損如為風疹性皮損，典型的無搔癢。4）感染是結瘢和預後不良的原因。5）雖然皮損可發生於任何部位，但手掌、手背、足底和四肢伸側最常受累。6）皮損可侷限於任何部位，但最常侷限於軀幹部。7）粘膜受累包括紅斑、水腫、腐肉形成、水皰、潰瘍和壞死。體檢時應注意：體溫、Orthostasis、心動過速、低血壓、意識水平的改變、鼻衄、結膜炎、角膜潰瘍、侵蝕性陰道炎或陰莖頭炎、癲癇發作（Seizures）、昏迷。病因 病因可能與多種藥物、病毒感染和惡性腫瘤有關。最近研究顯示關相的藥物還包括可卡因（Cocaine）。約一半的病人找不到病因。1、成人或中年以上人群與藥物與腫瘤顯著相關。2、兒童與感染顯著相關。藥物 1）以前超過2/3報告與磺胺類藥劑、苯妥英鈉、盤尼西林治療有關。2）近期報告超過一半的病人有上呼道感染。病因學分類 1、感染；2、藥物引起；3、腫瘤相關；4、特發性。1）感染性疾病：已報告的有皰疹單純病毒、流行性感冒、腮腺炎、貓抓熱、mycoplasmal infection、lymphogranuloma venereum (LGV)、組織胞漿菌病和霍亂。2）兒童可檢測到Epstein-Barr病毒和腸道病毒。3）藥物因素包括：磺胺類藥劑、苯妥英鈉、盤尼西林、卡馬西平和巴比妥類有關。2002年發現有病人用過COX-2抑制劑。4）多種腫瘤和淋巴瘤與本病相關。5）特發性佔25-50%。實驗室檢查 1、沒有實驗室檢查能有助於診斷。2、全血細胞計數顯示白細胞數正常或非特異性白細胞增多，顯著的白細胞數增高可能提示繼發感染。3、腎功能與尿紅細胞檢查。4、電解質與其他生化檢查對指導治療有益。5、臨床懷疑有感染時應做血、尿、創口分泌物培養。影像學檢查 胸部X線檢查對可疑肺炎的病人有明確診斷作用。其他檢查 面板活檢：表皮細胞壞死，血管周圍淋巴細胞浸潤。早期病人大多有顯著的液體（透過面板水泡），需補充液體與電解質，皮損損害處理與燒傷處理相似。病人需特別注意氣道、血液動力學的的穩定性、體液情況、創傷處理和疼痛的控制。治療 主要是支援與對症處理 1）口腔受累：嗽口劑，區域性麻醉劑有助於減輕疼痛與進食。2）面板創口面積較大時，需覆蓋含鹽或Burow溶液的敷布。必須區分基礎疾病與繼發感染，且分別加於治療。停止使用致病的藥物。根據相關的感染（如面板感染和泌尿道感染）選擇抗生素，預防性使用抗生素是不必要的。在早期免疫異常反應明顯時可用大劑量皮質激素，但對全身使用類固醇激素有爭議，一些作者認為可能會增加併發症的發生和增加死亡率。預防區域性僵直痙攣。相關科室會診： 嚴重病例需請燒傷科專家、整形專家會診，可直接住在內科、重症監護病房、兒科。眼睛受累者請眼科醫師，有臟器受累者請相關科室會診（胃腸病科、呼道科、腎科等）。雖然許多形性紅斑的病人可在門診治療，但本病必須住院。未成年人病例必須密切隨訪。病人必須避免進一步接觸可能的致病因子。併發症 眼： - Corneal ulceration, anterior uveitis, panophthalmitis, blindness 胃腸道： - Esophageal strictures 泌尿生殖系統 - Renal tubular necrosis, renal failure, penile scarring, vaginal stenosis 肺： - Tracheobronchial shedding with resultant respiratory failure 面板： - Scarring and cosmetic deformity, recurrences of infection through slow-healing ulcerations 預後 1）典型的個體在1-2周內恢復，除非發生繼發感染，多數病人恢復後沒有後遺症。2）繼發感染決定預後，如可發生呼吸衰竭、腎功能衰竭、失明等。3）15%的病人死於嚴重的併發症。提醒 1）必須重視本病的診斷，因為早期本病可能是不嚴重的，極易誤診，有相關靶器官或粘膜受累者應考慮本病。2）應給病人提供密切的隨訪和明確的指導計劃。3）出院時，應明楚地描述面板和粘膜的受累程度，以及其他損害的詳細情況。病例報告 肖某，男，33歲，住院號： 二週前不明原因有雙側紅眼，眼科就診擬結膜炎用諾氟沙星眼藥水滴眼和阿莫西林口服無效，改用魚腥草眼藥水滴眼症狀反而加重，滴眼時有明顯疼痛。一週前雙眼充血明顯，有分泌物，檢查角膜有潰瘍擬角結膜炎用頭孢噻肟鈉1克＋無環多苷眼藥水1支＋干擾素100萬單位滴眼，加紅黴素眼膏和口服維生素B2、維生素C治療，無效。並出現口唇泡疹，伴胸骨後疼痛，間接喉鏡檢查示粘膜水腫充血。考慮有藥物過敏可能給予氟羅沙星0.4和地塞米松10mg靜脈滴注，一日一次，共2天，症狀無明顯好轉。用病毒唑眼藥水和氟嗪酸眼藥水滴眼有明顯眼痛。現雙眼有廣泛充血，乳頭增生，有大量分泌物和偽膜形成。口腔粘膜廣泛糜爛、進食困難。伴面板多枚紅斑。門診擬藥物過敏可能收住院。曾有反覆口腔潰瘍病史，有多種食物過敏史。體檢：體溫37.8，雙眼顯著充血，有大量分泌物，有膿性偽膜形成。口腔粘膜廣泛糜爛，口唇有結痂。面部和四肢有多枚紅斑。實驗室檢查：血尿常規、肝腎功能、血糖、血脂、ESR、CRP、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CH50、CIC、ANA、ENA、A-dsDNA、A-ssDNA、全胸片、心電圖、B超肝膽脾和骶髂關節平片均正常。入院診斷：Stevens-Johnson syndrome 診斷依據： 1、男性 2、急性起病 3、有過敏體質 4、近期有使用多種藥物史 5、有典型的面板粘膜損害（眼、口腔、食道）的症狀 6、對皮質激素治療有效 治療： 1、 補液：因進食困難，給予適當補液。2、 眼：1%頭孢塞肟＋生理鹽水100ml，10分鐘一次滴眼。0.1%羥苄唑青黴素＋地塞米松5mg，一日三次滴眼。3、 口腔：1%雙氧水200ml，一日三次至四次漱口。多貝氏液200ml＋2%利多卡因10ml餐前漱口。4、 生理鹽水250ml＋甲基強的松龍80mg／日，用二天；後生理鹽水250ml＋甲基強的松龍60mg／日，用一天；後生理鹽水250ml＋甲基強的松龍40mg／日。療效： 症狀逐漸好轉，2周後恢復正常出院。