節結性硬化多為常染色體顯性遺傳性疾病。

結節性硬化主要病變為中樞神經的膠質結節，面板，皮脂腺瘤。

主要危害有：

第一、面板損傷，是常見的，多見於臉部及腳部，出現的皮脂腺瘤，隨著年齡增長腺瘤也逐漸增大。

第二、可以引起癲癇發作，智力下降，認知的改變，還可以影響其它臟器功能。

如，腎臟的結節，它會影響腎臟的功能。心臟橫紋肌瘤，也會影響心臟的功能。包括肺，骨骼這些結節性硬化的改變，都會有一定的影響。

第三、還可出現顱骨的鈣化，或合併心，腎，骨等部位的腫瘤。有些腫瘤會造成患者單癱，偏癱和椎體外系症狀。

性味與歸經】苦，寒。歸脾、胃、大腸、肝、心包經。

【功能與主治】瀉下攻積，清熱瀉火，涼血解毒，逐瘀通經，利溼退黃。用於實熱積滯便秘，血熱吐衄，目赤咽腫，癰腫疔瘡，腸癰腹痛，瘀血經閉，產後瘀阻，跌打損傷，溼熱痢疾，黃疸尿赤，淋證，水腫；外治燒燙傷。酒大黃善清上焦血分熱毒。用於目赤咽腫，齒齦腫痛。熟大黃瀉下力緩，瀉火解毒。用於火毒瘡瘍。大黃炭涼血化瘀止血。用於血熱有瘀出血症。

【用法與用量】3～15g；用於瀉下不宜久煎。外用適量，研末敷於患處。

【注意】孕婦及月經期、哺乳期慎用。

【貯藏】置通風乾燥處，防蛀[1]。

另有一種山大黃為同屬植物波葉大黃的根莖及根，又稱苦大黃（因含有毒性成分土大黃苷而不得用做藥材）。

常呈不規則圓柱形，外表紅褐色而黃，無橫紋，質堅而輕，斷面無星點，無錦紋，有細密而直的紅棕色射線。

氣不香，味苦而澀。質次。服後有腹痛感。

【臨床應用】用量3~30克，煎服。用治實熱便秘、積滯腹痛、瀉痢不爽、溼熱黃疸、血熱吐衄、目赤、咽腫、腸癰疔瘡、瘀血經閉、跌打損傷。外用適量，治水火燙傷、上消化道出血。

【主要成分】瀉下成分為結合性蒽醌苷類，抑菌成分為遊離性蒽醌。大黃不含土大黃苷，可作為鑑別正、偽品的依據之一。動物實驗表明，提取物有瀉下、抑菌、止血、促進膽汁分泌、降脂、降壓和抗腫瘤作用。

民間傳說

1．從前有個黃姓郎中，承襲祖業擅長採挖黃連、黃耆、黃精、黃芩、黃根這五種藥材為人治病，被譽為“五黃先生”。每到三月，郎中便進山採藥，為此常借宿在山上農戶馬峻家中，至秋末方才離開。馬峻一家三口對他善待有加，久而久之便與馬家建立了深厚的感情。

有一年馬家遭了火災，房子財物被燒光，馬峻妻子被燒死，剩下爺兒倆傷心地住山洞去了。郎中費了很大氣力才找到父子倆，他對馬峻說：“你帶著孩子跟我採藥吧！”於是他們終日相伴，以採藥、賣藥、治病為生。漸漸地，不識藥性的馬峻也熟悉了五黃藥，有時郎中不在家，他偶爾學著為人治病。

有一年夏天，一位孕婦身體虛弱，骨瘦面黃，因瀉肚子來求醫。恰巧郎中不在，馬峻把治瀉的黃連錯給成了瀉火通便的黃根，結果孕婦服後大瀉不止，差點沒命，胎兒也死了。這事被告到縣衙，縣老爺立刻命人捉拿馬峻，要以庸醫害人治其罪。這時，郎中趕忙跪在堂前，懇求縣老爺判自己的罪，說馬峻是跟他學的醫；而馬峻心裡更是難過，自願領罪受罰。這樣一來，縣老爺反而十分敬佩他倆的情誼，想想這五黃先生也素有

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經面板綜合徵，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、面板、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智力減退。

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳病，大體上可以危害腦部 面板 周圍神經 腎臟等，危害較為複雜:

1.面板危害:多數會有口鼻三角區出現皮脂腺瘤以及出現在四肢或軀幹的色素脫失斑（多為白色），少數出現腰骶區的鯊魚皮斑（面板增厚粗糙，灰褐色）等。

2.神經危害:癲癇多發於此症，早至嬰兒時期。多數會有智慧減退，導致神經上的問題（伴有情緒不穩、行為幼稚、易衝動和思維紊亂等精神症狀）。

3.腎臟的危害:組織病變 腎血管平滑肌脂肪瘤和腎囊腫等疾病，會出現血尿、蛋白尿、高血壓等。

4.眼部危害:多表現為晶體瘤，但也會出現其他眼部疾病。

還會有心臟 肺部 骨骼等危害，少數我就不一一列舉了。根據受累部位不同，可有不同症狀。

相信大家對於結節硬化都有一定的瞭解，這種疾病的發病率比較高，在生活中比較常見。這種疾病常出現於男性嬰兒的身上，對於孩子的危害非常大，所以父母在生活中如果發現孩子有這種情況，一定要儘早的去醫院就診，以儘快控制病情，以免疾病對孩子造成更嚴重的影響。

結節硬化這種疾病主要是由於遺傳因素導致的，它會造成患者多拍一些組織器官發育異常，從而使患者的多個器官受累，嚴重的影響身體健康。如果我們沒有及時的進行治療，這種疾病會嚴重的影響孩子的發育，造成智力減退，甚至誘發癲癇的發生，所以我們千萬不能夠掉以輕心！

那麼結節性硬化長大後會怎麼樣?結節性硬化這種疾病會導致患者的面部出現皮脂腺瘤，如果我們沒有及時的進行治療，孩子在成長的過程中還會出現智力減退的情況，有的時候還會造成癲癇的發作，這就會對身體健康造成非常嚴重的影響，甚至造成孩子出現自卑的心理。由於這種疾病的病因非常複雜，所以在目前的醫療水平之下，缺乏有效制約的手段，我們只能夠進行嚴密的監測和適當的治療，這樣才能夠減輕病情對孩子的影響。

對於結節性硬化這種疾病，我們一定要注意日常生活中的護理，以避免病情的發生。平時患者要密切的關注自己的身體狀況，如果出現了癲癇，那麼應該積極的進行抗癲癇治療，以控制病情的發展，預防疾病的再次發作。並且患者要定期的去醫院進行復查，觀察身體各個器官的情況，避免器官損害。患者在懷孕之後，應該定期的去醫院進行產檢，及時的進行排除，以免孩子遺傳這種疾病，否則那樣會對孩子的一生都造成嚴重的影響。

透過以上的介紹，相信大家對於結節性硬化大會怎麼樣都有了一定的瞭解。這種情況對於身體的影響非常大，不但會導致智力發育減退，而且還會造成多個器官受到影響。所以在日常的生活之中，我們千萬不能夠掉以輕心，應該密切的關注自己的身體狀況，並做好相應的護理措施，這樣才能夠儘量的預防各種併發症的發生，從而提高患者的生活質量。

結節硬化症（TSC）是一種可累及全身很多器官的遺傳性疾病。

常染色體顯性遺傳，發病率約為1/10萬～3/10萬，患病率為5/10萬，男女之比約2∶1～3∶1 ，何為常染色顯性遺傳？簡單而言，其遺傳基因不位於X和Y染色體上，因此，遺傳給誰，不受性別影響。父母有一方有這個病，孩子有百分之五十患病可能。

我們可以分別就臨床上最常見的有一些情況進行分析，有哪些危害。

1、面板

皮脂腺瘤或咖啡牛奶斑，除了美觀，影響不大。

2、頭部

室管膜下、皮層、皮層下結節，室管膜下結節較常見，也可有管膜下結節，通常一歲後鈣化，典型的室管膜下鈣化呈多發圓形鈣化影，分佈於室間孔和側腦室外側壁，並突入腦室內。無鈣化結節呈等密度，CT通常很難發現，增強可輕中度強化。

可有癲癇發作，以及智力低下等。

3、腎臟

可有多發的AML或囊腫，其中前者雖然是良性腫瘤，但若較大，可合併出血，有時候甚至可以致命。另外，瀰漫的病變會導致腎功能受損，甚至發生腎衰。

4、肺

雙肺多發的氣囊，LAM。可導致氣胸，乳糜胸，肺功能受損。

另外，TSC患者的孩子，有一定機率會發生心臟橫紋肌瘤。因此，需要定期產檢。

需要注意的是，TSC患者並不是一定要具備上述所有器官的疾病，而是有自己的診斷標準，其中最精確的為基因檢測。

（附）基因定位於9q34或16p13.3為腫瘤抑制基因，分別命名為TSC1和TSC2；基因產物分別為Hamartin(錯構瘤)和tuberin(馬鈴薯球蛋白)均調節細胞生長。